医服中心>全身 - 特发性含铁血黄素沉着症

特发性含铁血黄素沉着症

特发性含铁血黄素沉着症的概述:

特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH)是一种病因未明的反复引起弥漫的肺泡出血的一种少见疾病。长期反复的肺泡出血引起肺含铁血黄素沉着,最后可以导致肺纤维化。绝大多数肺泡出血引起的肺含铁血黄素沉着症是可以查找到原因的,而最后经过临床及实验室的仔细检查找不到原因的肺含铁血黄素沉着症即称为特发性肺含铁血黄素沉着症。因此,目前有些学者建议用特发性肺出血(Idiopathic pulmonary hemorrhage )这一名词来替代IPH。

特发性含铁血黄素沉着症的病因:

1955年,Probst提出在弹性纤维上有异常的酸性黏液多糖,后来,Heiner等提出可能是对牛奶过敏而引起发病,但是在1974年和1975年Irwin和Donlan等发现毛细血管基底层是正常的。1976年Gonzales-Crussi等提出可能是毛细血管基底膜增生致病,而上皮基底膜正常,不管怎么说,经过许多年的研究目前在IPH患者的肺组织中仍未发现有肺血管的上皮或基底膜的损伤。后来在美国俄亥俄州的克利夫兰连续出现10例儿童弥漫性肺泡出血,经调查发现这些儿童均接触了葡萄穗霉(Stachybotrys chartarum)污染的水,因此有些学者认为环境因素在IPH的发病中或许有某些促发作用。截至目前,多数学者认为可能存在一种尚未可知的免疫因素引起发病,遗传因素也可能起一定的作用。

特发性含铁血黄素沉着症的症状:

IPH通常在10岁以前发病,成人发病只占15%,主要临床表现是反复出现咳嗽,咯血和呼吸困难,发病的初始阶段通常是刺激性咳嗽,以后出现咯血,可以是痰中带血或整口咯血,有时由于患者年龄小,将痰吞咽而不出现咯血,出现黑粪,肺泡出血经常是自限性的。所有患者都出现缺铁性贫血,面色苍白,乏力,有时可能是唯一的临床症状,发育迟缓。心跳加快,双肺底可闻及细湿Up音。临床表现因病变时期、程度不同而表现各异,急性出血期表现为突然发病,轻咳、咳少量新鲜血液或小血块,也可出现大量咯血, 患者出现气短、胸痛、心悸、心率加快、乏力和低热。肺部体检可正常,重者可出现呼吸音减低,可闻哮鸣音。

慢性反复发作期,上述症状反复发生,肺泡反复出血,最后导致广泛肺间质纤维化,患者常有慢性咳嗽、气短,活动后明显,病程后期可出现肺动脉高压、肺心病和呼吸衰竭。

体格检查:贫血貌,肺间质纤维化时可有爆裂音,部分患者可有杵状指,20%的患者出现肝脾大和(或)轻微的淋巴结增大。

 

特发性含铁血黄素沉着症的饮食:

特发性含铁血黄素沉着症的预防:

牛乳过敏有些患儿牛奶皮内试验阳性,血清中发现对牛奶抗原反应的沉淀素。

与接触有机磷杀虫剂有关Cassimos在希腊对30例证实为此病的儿童进行了调查,发现其中80%的儿童在乡村生长,经济条件差,饮食中蛋白质较少;50%患儿有持续接触有机磷杀虫剂史。Cassimos认为杀虫剂对某些患儿可能诱发本病,更确切的依据尚需进一步调查证实。

特发性含铁血黄素沉着症的治疗:

治疗概述

就诊科室:内科 呼吸内科

治疗方式:无特效治疗方法,对症治疗

治疗周期:病程不一致,有些病例可自发缓解

治愈率:无法治愈

常用药品:注射用甲磺酸帕珠沙星甲磺酸帕珠沙星注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致。

目前对于IPH没有特效的治疗方法,可以进行对症治疗、咯血患者可以给予镇咳剂、止血剂和铁剂,大量咯血必要时需输血。越来越多的学者认为糖皮质激素治疗IPH有效,具体用法如下。

1.对IPH相关的急性肺泡出血可给予全身糖皮质激素治疗。口服泼尼松龙剂量是0.5~0.75mg/(kg·d),至肺出血停止和胸部影像学上新出现浸润影消散,通常需要1~2个月;此后,以每隔1周减5mg/d,将激素调整到维持剂量10~15mg/d。维持量可用至1~2年。

2.严重肺泡出血导致呼吸衰竭患者,初始可静脉甲泼尼龙1~2mg(kg·d)治疗。

3.如起病初即表现重度;或反复发作肺泡出血的患者;或全身糖皮质激素减量困难可全身糖皮固敫素联合其他免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、羟氯喹、6-巯基嘌呤或环磷酰胺)。

4.有文献报道,口服低剂量泼尼松10~15mg/d有助于减少急性肺泡出血发生频率,延缓肺纤维化发展或每月1次静脉注射地塞米松棕榈酸酯0.8mg/kg,作为维持治疗和预防肺泡出血发生。

糖皮质激素及免疫抑制剂长期使用需要关注药物相关副作用预防和处理。

 

特发性含铁血黄素沉着症的护理:

饮食护理:该症的发病原因可能有:①存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;②免疫功能的障碍,部分病人有肺内嗜酸粒细胞及肥大细胞浸润,部份有冷凝集试验阳性;③其它原因,如动物蛋白的摄入、吸入有毒物质等。故增加免疫功能,避免接触致敏原,如牛奶等异体蛋白不宜食用。多吃营养丰富、易消化食物,适当限制钠盐。

特发性含铁血黄素沉着症的检查:

【实验室检查】

IPH最主要的实验室结果异常是贫血,同时可以伴有其他一些异常,详述如下。

1.血常规检查出现小细胞低色素性贫血,在急性期,网织红细胞数可以X椉樱嗜酸细胞可以增加,红细胞沉降率增快,有时可以出现大便潜血阳性。由于肺中的血红蛋白的重吸收,血浆中胆红素水平可以增高,同时尿胆原排出增加,血清IgA增高,直接Coomb试验、冷凝集试验、嗜异凝集试验可以阳性。因此IPH在许多方面酷似溶血性贫血,转铁饱和度低于15%,血清铁水平下降,但有报道极个别的IPH患者存在有缺铁性贫血而血清铁水平正常。由于肺组织损伤、红细胞破坏时的血清乳酸脱氢酶水平增高。骨髓检查显示红系增生活跃,可染铁缺乏。

2.痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中可找到典型的含铁血黄素巨噬细胞,这对诊断有重要意义。

3.纤维支气管镜检查对IPH的诊断有决定性的意义,在肺泡出血较多时可以在支气管中观察到血液,肺泡灌洗液可呈现粉红色(有较多血液时),镜检可有含铁血黄素细胞,通过纤维支气管镜肺活检可以确定诊断。

4.肺功能检查及血气分析在急性期,由于肺泡中有大量的红细胞,红细胞中的血红蛋白可以与CO结合,因此DLCO升高,当肺泡中的血红蛋白降解以后,DLCO下降。到了疾病的晚期出现肺纤维化,可以出现限制性通气障碍,如FEV1和VC降低,FEV1/VC正常或增加,TLC下降,DLCO下降。早期患者血气分析结果多正常,合并有大量肺泡出血时或晚期出现有肺纤维化时PaO2下降,PaCO2正常或降低,合并有肺气肿和肺心病时,PaCO2可以升高。

【胸部影像学表现】

1.胸部X线表现 肺部可以出现细小结节影或斑片样浸润影,或出现磨玻璃样改变。严重时可出现实变影,伴有明显的支气管气影。可在肺门周围或全肺出现。最常累及的部位是肺门周围或中、下肺野,而肋膈角和肺尖较少累及。有时肺部浸润影可以出现游走,这种阴影可以在2-3大内完全吸收,或部分吸收,也可以遗留下纹理增重或网状影。如果反复发生肺泡出血,则会遗留下肺纤维化的改变。

2.肺部CT表现 在普通常规CT检查时两肺可以出现边界不清的细小结节影及磨玻璃影改变,可以是对称性的分布;严重时可出现实变影,伴有明显的支气管空气征。利用HRCT可以较好地观察到1~3mm的细小结节影,亦称腺泡结节影,两肺对称分布,有时为磨玻璃影改变,小叶间隔增厚。疾病的晚期则出现肺纤维化的改变。

特发性含铁血黄素沉着症的诊断:

根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断,通过对痰液,支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。

特发性含铁血黄素沉着症的并发症:

弥漫性肺间质纤维化,弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确,有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤;有机粉尘如霉草尘、棉尘;气体如烟尘、二氧化硫等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染;药物影响及放射性损伤。

小贴士
  • 看病挂科:

    呼吸内科

  • 高发人群:

    无特定人群

  • 是否传染:

    无传染性

  • 常用药物:

    注射用甲磺酸帕珠沙星 甲磺酸帕珠沙星注射液 

  • 医疗费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约1000-8000元

推荐医院更多>>