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肺动静脉瘘

肺动静脉瘘的概述:

肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤,肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉,肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述,称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。文献命名较多,如肺动静脉瘤,肺血管扩张症(haemagiectasisof the lung),毛细血管扩张症伴肺动脉瘤(haemonreac telangiectasia with pulmonary arteryaneurysm)。另外,本病有家族性,与遗传因素有关,如遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendu-Osler-Weber病)。

肺动静脉瘘的病因:

血管壁肌层发育不良(30%):

这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脉2支。二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良,缺乏弹力纤维,又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型,表现为血管扭曲、扩张,动脉壁薄,静脉壁厚,瘤呈囊样扩大,瘤同分隔,可见血栓。病变可位于肺的任何部位,瘤壁增厚,但某区内皮层减少,变性或钙化,为导致破裂的原因。

肺部病变(25%):

病变分布于一侧或二侧肺,单个或多个,大小可在1mm或累及全肺,常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘,支气管扩张或其他畸形,右肺下叶缺如和先天性心脏病)。

肺动静脉瘘的症状:

①本病多见于青年,分流量小者可无症状,仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀,但多在儿童期出现,偶见於新生儿。多数病人从儿童期有紫绀,随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难。

②25%患者有惊厥、共济失调、复视等神经症状。

③35%~50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状,如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血。

④肺动静脉瘘破裂时,患者可出现胸痛并有血胸。

⑤若瘘较大,于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音。

肺动静脉瘘的饮食:

饮食上注意多喝水,避免抽烟喝酒,避免吃辛辣刺激性的食物,多吃新鲜蔬菜水果,适当的多吃一些富含蛋白质和维生素的食物,以增加身体的营养情况。注意适当的多锻炼身体,多休息,避免劳累,以此提高身体抵抗力情况。

肺动静脉瘘的预防:

本病是一组先天性前疾病,故对本病的预防主要对其并产症的预防。肺动静脉瘘切除术后的主要并发症在术前、术中及术后均可发生,只要采取积极的措施,可以预防或减少。因此,对患者术前要用抗生素治疗,减少咳嗽和痰量, 训练患者做有效的排痰咳嗽,术后要鼓励和协助患者有效咳痰,将并发症减少到最低限度。

肺动静脉瘘的治疗:

治疗概述

就诊科室:外科 心胸外科

治疗方式:手术治疗 康复治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2个月

治愈率:45%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000--80000元)

肺动静脉瘘西医治疗

凡有症状且病变局限的病人,均需手术治疗。即使无明显症状,但因进行性病变,可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症,因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者,可在儿童期手术。

肺动静脉瘘中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(仅供参考,详细请询问医生)

肺动静脉瘘的护理:

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。

肺动静脉瘘的检查:

(1)X线表现

表现为孤立或多发的类圆形阴影,阴影直径大小不等 ,密度均匀,边缘清晰,或有浅分叶;扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影,供血动脉与肺门相连;该阴影一般不增大或仅缓慢增大。

(2)肺动脉造影

肺动脉造影是确诊PAVMs的可靠方法。肺动脉造影可明确病变部位、形态、累及的范围及程度,为临床治疗方法的选择提供依据。造影方法分为选择性或超选择性肺动脉造影。一般先进行选择性主肺动脉造影,正位投照。投照时要包括两肺整个肺野,以免遗漏病变。

(3)心导管检查和心血管造影

动脉血氧饱和度下降。心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在。颜料稀释试验可用于测试分流量和部位,注意避免导管进入瘘内,警惕破裂危险。在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小,可见扩张、伸长、扭曲的血管。

肺动静脉瘘的诊断:

诊断:

在临床上本病可分为三型,分别是:

Ⅰ型:多发性毛细血管扩张,为弥漫、多发性,由毛细血管末梢吻合形成,其短路分流量大。

Ⅱ型:肺动脉瘤,由较近中枢的较大血管吻合形成,因压力因素呈瘤样扩张,短路分流量更大。

Ⅲ型:肺动脉与左房交通,肺动脉显著扩大,短路分流量极大,右至左分流量可占肺血流量的80%,常伴肺叶、支气管异常。

鉴别诊断:

在临床上,本病还需与以下等疾病进行鉴别诊断:

(1)肺内转移瘤

肺动静脉瘘尤其是多发性的肺动静脉瘘,其胸部CT显示肺部有多处的占位病变,极易误诊为肺内转移瘤,应根据其病历还有血气分析等资料进行辨别,尤其要分清楚两者在CT上的区别。

(2)肺结核

PAVF与其他类型肺结核的主要鉴别要点有:

(1) 肺结核多有发热、纳差、乏力、盗汗等中毒症状,而PAVF 则少见。

(2) 活动性肺结核病人血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高,而PAVF 一般无明显变化。

(3) 肺结核病人PPD 试验多强阳性,而PAVF一般阴性。

肺动静脉瘘的并发症:

肺动静脉瘘术后肺部的并发症有以下几种:

(1)肺不张

主要因术后咳嗽无力,支气管内分泌物及小的凝血块排出不畅,引起支气管堵塞, 患者感觉气短或憋气, 听诊肺部局部呼吸音弱或消失,气管可偏向患侧,床旁胸部X线透视可予以证实。术后应经常鼓励和协助患者作有效咳嗽,咳出堵塞支气管的带血稠痰,痰液不易咳出,可将沐舒坦15mg 加蒸馏水30ml 雾化吸入每日2 次。

(2)脓胸

(1) 术中操作不慎使癌瘤、脓肿或结核空洞破溃污染了胸腔,如在关胸前未彻底冲洗胸腔或患者体质极弱、抵抗力低、胸膜腔可以感染成脓胸。

(2) 肺切除后余肺表面细小支气管瘘,如肺段切除后的粗糙面及楔形切除术后的肺缝合边缘长期不封闭愈合,则易感染胸膜腔形成脓胸。尤其术后呼吸功能不全,需用呼吸机作持续辅助呼吸时,由于肺内有一定的压力,瘘口更不易愈合,久之易形成脓胸。高热者一旦形成脓胸,应及早行闭式引流或胸腔穿刺抽脓以使肺复张及闭合脓腔。

小贴士
  • 看病挂科:

    心胸外科

  • 高发人群:

    无特殊人群

  • 是否传染:

    无传染性

  • 常用药物:

     

  • 医疗费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000--80000元)

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