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先天性动脉导管未闭

先天性动脉导管未闭的概述:

动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道,由于胎儿期肺部不参与呼吸功能,来自右心室的大部分肺动脉血经动脉导管进入降主动脉,而左心室的血液则进入升主动脉,故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后,随着肺部膨胀并承担气体交换功能,肺循环和体循环各司其职,由于动脉导管具有收缩的特性,出生后动脉导管逐渐自行闭合。如动脉导管持续不闭合,则称为动脉导管未闭。由于动脉导管导致大量血流由降主动脉分流入肺动脉,增加心脏负担,易导致心功能不全,出现生长发育迟缓,容易感冒、发烧或者肺炎,需要施行手术治疗,中断其血流。动脉导管未闭并存于肺血流减少的紫绀型心脏病时,导管是其赖以存活的重要条件,当作别论。动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形,占先天性心脏病总数的12~15%,女性约为男性的两倍。动脉导管未闭亦可以与其他心血管畸形如室间隔缺损、房间隔缺损等并存。

先天性动脉导管未闭的病因:

遗传因素(60%

遗传是主要的病因。在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形,如孕母患风疹,流行性感冒,腮腺炎,柯萨奇病毒感染,糖尿病,高钙血症等,孕母接触放射线;孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。

发病机制

胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来,构成胎儿血循环主动脉,肺动脉间的生理性通道,胎儿期肺小泡全部萎陷,不含有空气,且无呼吸活动,因而肺血管阻力很大,故右心室排出的静脉血,大都不能进入肺内循环进行氧合,由于肺动脉压力高于主动脉,因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘 ,在胚盘内与母体血液进行代谢交换,然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。

先天性动脉导管未闭的症状:

动脉导管未闭的临床表现:主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡以及是否产生继发肺动脉高压和其程度。轻者可无明显症状,重者可发生心力衰竭。常见的症状有劳累后心悸、气急、乏力,易患呼吸道感染和发育不良。抗生素广泛应用以来,细菌性动脉内膜炎已少见。晚期肺动脉高压严重,产生逆向分流时,出现下半身紫绀。先天性动脉导管未闭体检时,典型的体征是胸骨左缘第2肋间听到响亮的连续性机器样杂音,伴有震颤。肺动脉第2音亢进,但常被响亮的杂音所掩盖。分流量较大者,在心尖区尚可听到因二尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。测血压示收缩压多在正常范围,而舒张压降低,因而脉压增宽,四肢血管有水冲脉和枪击声。

婴幼儿可仅听到收缩期杂音。晚期出现肺动脉高压时,杂音变异较大,可仅有收缩期杂音,或收缩期杂音亦消失而代之以肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音(Graham Steell杂音)。

先天性动脉导管未闭的饮食:

1.严格控制盐的摄入,盐的主要成分是钠和氯,而钠在人体内具有“水化”组织的作用,体内的钠和氯大部分都是从尿中排出的。而血液中钠离子浓度过高会引起体内大量水分的潴留,造成患儿全身水肿、肝脏肿大、增加心脏的负担,严重的还会导致心力衰竭。同时,饮食过咸也是造成高血压的重要原因之一。所以先天性心脏病手术后的患儿的饮食一定要偏淡些,腌腊制品、咸蛋、咸鱼等含盐量过高的食品尽量不要食用。

2.不宜多吃巧克力等甜食。心脏手术之后,当小儿不愿意吃饭时,不少家长喜欢塞巧克力给小儿吃,以为这样可以保证营养。巧克力的主要成分是脂肪和糖,热量很高,但所含的蛋白质和脂肪的比例与小儿的正常需要量相差很大。多吃巧克力易造成小儿消化不良、大便秘结、食欲减退。同时巧克力含有咖啡因等成分,食用过多不仅会使小儿过度兴奋、影响休息,而且对小儿的大脑发育带来一定的不良影响。

3.不宜多吃罐装饮料和冷饮。目前市场上出售的罐装饮料品种繁多,不少饮料的成分主要是糖或糖精、香料、色素和水,营养却常不足。冷饮也是孩子们都喜欢吃的,但大手术后患儿的消化器官尚处于恢复调整阶段,这时患儿的消化功能往往较弱。过冷的食物进入胃内会刺激胃粘膜血管收缩、胃液分泌减少,影响食物在胃肠道内的消化过程;同时也会减弱消化道的杀菌能力,导致胃肠道发生感染性疾病。

4.不宜盲目进补。有些家长认为人参有滋补作用,于是给术后的孩子喝参汤。人参确有强心壮体、补气生津的功能,但不同的人参具有不同的性能,服用不当反会引起胃口减退、鼻子出血、烦躁不安等症状。另有一些补品对生长发育期间的孩子并不适宜。

最好的术后“补品”乃是天然食物。家长只要按着上述的几项原则,在孩子每天的饮食中注意荤素搭配、粗细均衡,在烹调时注意防止营养素的丧失和破坏,确保一日三餐吃饱、吃好,孩子一定会尽快恢复体力的。

先天性动脉导管未闭的预防:

动脉导管闭合术中大出血所致的手术死亡率,视导管壁质地,采用闭合导管的手术方式以及手术者技术的高低等而导,一般应在1%以内,导管单纯结扎术或钳闭术有术后导管再通可能,其再通率一般在1%以上,加垫结扎术后复通率低于前二者,动脉导管闭合术的远期效果,视术前有否肺血管继发性病变及其程度,在尚未发生肺血管病变之前接受手术的病人,可完全康复,寿命如常人;肺血管病变严重呈不可逆转者,术后肺血管阻力仍高,右心负荷仍重,效果较差。

先天性动脉导管未闭的治疗:

治疗概述

就诊科室:外科 心胸外科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1个月

治愈率:90%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——20000元)

先天性动脉导管未闭西医治疗

药物疗法

20世纪70年代以来,采用非甾体类抗炎药物消炎痛抑制环氧合酶阻止前列腺素合成,以抵消其扩张动脉导管的作用,促使导管收缩闭合;虽然可能再开放,70%以上的动脉导管最终可得到闭合。目前在投药的时机、剂量和疗程等方面尚无统一的意见。总的来说,不必在早产儿出生的当天预防性地给予消炎痛,而可在出现血流动力学大分流的临床表现时开始用药。一般首次剂量为0.2mg/kg,静脉滴注或口服均可,隔24小时再给药一次,共三次,亦可减少剂量,每天O.1mg/kg,为期7天,以减轻消炎痛的副作用,出生后三天内给药,效果最佳。一次投药,,即可能使导管闭合,但可能再开放,需再度服药。超过8天则需加大剂量至0.25~0.3mg/kg,疗效也较差。总的有效率在70%以上。如对消炎痛无效则需行结扎手术。消炎痛的副作用有肾功能不全、低钠血症、血小板功能不全、胃肠道出血、左心室舒张功能受损以致肺水肿等。

介入性疗法

1966年Porstman成功地利用心导管经动脉将聚乙烯海绵塞子填塞未闭的动脉导管,开创了介入性疗法。1979年Rashkind提倡用右心导管推送两侧伞形塞子填塞导管。近年来此法的器材不断改进,并获得推广。1983年钱晋卿引进经动脉途径填塞法,并制造了各种器材。填塞法不需开胸,简便安全,且无开胸手术所具有的风险和所引起的并发症,患者恢复迅速,住院2—3天即可出院,正逐渐取代手术疗法。

手术疗法

1939年Gross首次成功地施行动脉导管结扎术。此后又有切断缝合法、钳闭法和直视缝闭等手术方法。手术已成为治疗动脉导管未闭的有效方法,适用于不同年龄、分流量、粗细导管,尤其是非手术疗法无效患者。我国于1944年由吴英恺开展动脉导管未闭的手术疗法。

1、手术适应证所有诊断明确的婴幼儿或成人,无论有无症状,如无禁忌证均可考虑手术。下列情况尤须进行手术:早产患婴如出现心力衰竭或伴有呼吸窘迫症,经内科和药物疗法无效,应行抢救手术;足月患婴如有心力衰竭或进行性心脏扩大,可及早手术;合并肺动脉高压患者,只要以左向右分流为主,即所谓动力性肺动脉高压,应予以手术。患细菌性心内膜炎时暂缓手术,给予抗生素治疗,待治疗后2~3月再进行手术。但不能控制感染则争取手术,术后感染常很快得到控制。至于其他心内畸形可按病情同期施行纠正术或分期手术。

2、手术禁忌证合并其他心血管畸形,未闭动脉导管起代偿作用,如在法洛四联症:肺动脉狭窄、闭锁、主动脉弓中断等,在未纠正心血管畸形之前不能闭合导管。严重肺动脉高压,以右向左分流为主患者,导管已成为缓冲肺动脉高压的引流管道,临床上心杂音很轻或消失,发绀出现,静止状态血氧饱和度低于90%,右心导管检查肺血管阻力大于10wood单位。,则不宜手术。

3、手术方法有两类,即一般手术法和体外循环手术法。前者又分为结扎法、钳闭法和切断缝合法,可据患者年龄、导管类型、肺动脉压高低、技术设备条件等加以选择。小儿动脉导管细长管型者可采用结扎法和钳闭法,简便安全有效,是最常用的方法。导管粗短窗型者,结扎不易完全闭合管腔,且易撕破管壁,宜作切断缝合。18岁以上成人伴有肺动脉高压或血管壁钙化,粗大动脉导管以及导管再通,都应考虑施行体外循环缝闭术,虽然比较复杂,手术创伤也较大,但安全可靠。

先天性动脉导管未闭中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(仅供参考,详细请询问医生)

先天性动脉导管未闭的护理:

(1)休息,应安排患儿卧床休息,尽量保持安静。

(2)饮食不宜过饱,保持大便通畅,应少食多餐,注意食用含纤维较多的蔬菜、水果,保持大便通畅,必要时使用开塞露、甘油栓通便。给婴儿喂奶还应防止呛咳,吸吮困难者采用滴管或鼻饲喂养。

(3)控制水、钠据人量,给予低盐饮食,钠盐每日不超过o.5—1g。每日液体人量宜控制在75mykg以下,输入速度宜慢,以每小时5myk8为宜,液体张力宜低。

先天性动脉导管未闭的检查:

(1)X线检查

按动脉导管的粗细和分流量的大小,后前位胸片可示心脏阴影正常或轻至中度扩大,左心缘向下,向左外侧延长,主动脉结突出可呈漏斗状或逗号形,肺动脉圆锥平直或隆起;肺门血管增深,肺动脉干轻至重度增宽,肺野纹理增粗。

(2)心电图检查

分流量不大者可以正常或电轴左偏,分流量大者则左心室高电压或左心室肥厚.,肺动脉明显高压者则示左,右心室肥大。

(3)超声心动图检查

二维超声心动图可以直接显示沟通主,肺动脉的未闭动脉导管j并能测量出其内径,多普勒超声可示从主动脉至肺动脉的湍流频谱,按分流束面积测量出分流量大小和肺动脉压的高低。

(4)心导管检查

肺动脉血含氧量如高于右心室0.5ml以上,提示肺动脉有自左向右分流,血含氧量差异越大,分流量越大,并可计算出分流量,肺动脉压可以正常,或有不同程度的升高,如心导管通过导管进入降主动脉至横膈水平,更能明确诊断。

(5)升主动脉造影检查

左侧位连续摄片示升主动脉和主动脉弓部增宽,降主动脉削狭,峡部内缘突出,造影剂经此处分流入肺动脉内,并显示出导管的外形,内径和长度。

先天性动脉导管未闭的诊断:

有许多从左向右分流心内畸形在胸骨左缘可听到同样的连续性机器样杂音或接近连续的双期心杂音,难以辨识,在建立动脉导管未闭诊断进行治疗前必须予以鉴别,现将主要的畸形按发病顺序分别论述如下。

(一)高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂

当高位室间隔缺损较大时往往伴有主动脉瓣脱垂畸形,导致主动脉瓣关闭不全,并引起相应的体征,临床上在胸骨左缘听到双期杂音,舒张期为泼水样,不向上传导,但有时与连续性杂音相仿,难以区分,目前彩色超声心动图已列人心脏病常规检查,在本病可显示主动脉瓣脱垂畸形以及主动脉血流反流入左心室,同时通过室间隔缺损由左心室向右心室和肺动脉分流,为进一步明确诊断可施行逆行性升主动脉和左心室造影,前者可示升主动脉造影剂反流入左心室,后者则示左心室造影剂通过室间隔缺损分流人右心室和肺动脉,据此不难作出鉴别诊断。

(二)主动脉窦瘤破裂

本病在我国并不罕见,临床表现与动脉导管未闭相似,可听到性质相同的连续性心杂音,只是部位和传导方向稍有差异;破人右心室者偏下偏外,向心尖传导;破人右心房者偏向右侧传导,如彩色多普勒超声心动图显示主动脉窦畸形以及其向室腔和肺动脉或房腔分流即可判明,再加上逆行性升主动脉造影更可确立诊断。

(三)冠状动脉瘘

这种冠状动脉畸形并不多见,可听到与动脉导管未闭相同的连续性杂音伴震颤,但部位较低,且偏向内侧,多普勒彩超能显示动脉瘘口所在和其沟通的房室腔,逆行性升主动脉造影更能显示扩大的病变冠状动脉主支,或分支走向和瘘口。

(四)主动脉-肺动脉间隔缺损

非常少见,常与动脉导管未闭同时存在,且有相同的连续性杂音和周围血管特征,但杂音部位偏低偏内侧,仔细的超声心动图检查当能发现其分流部位在升主动脉根部,逆行性升主动脉造影更易证实。

(五)冠状动脉开口异位

右冠状动脉起源于肺动脉是比较罕见的先天性心脏病,其心杂音亦为连续性,但较轻,且较表浅,多普勒超声检查有助于鉴别诊断,逆行性升主动脉造影连续摄片显示冠状动脉异常开口和走向以及迂回曲张的侧支循环,当可明确诊断。

先天性动脉导管未闭的并发症:

本病主要有一些手术并发症,包括以下几种:

1、术中大出血:最严重且常导致死亡的意外事故,发生大出血的破口较隐蔽,通常在导管后壁或上角,出现大出血,手术医师应保持镇静,迅速用手指按压出血部位,暂时止血后,吸净手术野血液,若降主动脉已先游离(切忌乱下钳夹),可牵起条带,用两把动脉钳阻断主动脉上下血流,同时钳夹导管,然后切断导管,寻找出血破El,再连同切端一并用3—0或4—0无创伤聚丙烯缝线作连续或8字形间断缝合,如降主动脉未先游离,用示指按压暂时止血后,立即肝素化,紧急建立体外循环,分别在左锁骨下动脉根部和降主动脉或左股动脉插入动脉供血管,切开心包于右心耳或右心室流出道插入静脉引流管,迅速建立转流,并行血液降温,然后游离导管邻近的降主动脉,钳夹降主动脉的导篱,切断缝合导管和裂口。

2、左喉返神经麻痹:术后声音嘶哑的原因,除气管插管引起喉头声带水肿外:主要是术中牵拉,引起左喉返神经水肿,或结扎切缝导管时损伤神经.,致术后早期进水或流质时呛咳,声音沙哑,经泼尼松,维生素B1和B6 以及理疗等治疗,水肿可于2~3周内消退恢复,神经损伤后声的关闭虽可由右侧声带移位代偿,使进食不致呛咳,但声音低沉沙哑则为永久性。

3、导管再通:一般发生于导管结扎术后,主要由于结扎管腔不够禁闭,或结扎线松脱,或因结扎线撕裂导管内膜,并发假隆动脉瘤,瘤内破裂而再通,发生率约在2%,临床上在术后早期或若干时日后又听到典型的心杂音,彩超证实主,肺动脉间有分流,过去多采用直接切断缝闭法治疗,由于导管周围有瘢痕组织,粘连紧密,游离导管困难,易引起破裂,故需冒较大手术风险,目前导管再通的处理有两种较妥当的方法:一是导管填塞术,简便易行,是首选的方法;二是深低温体外循环下经肺动脉缝闭导管开口,手术虽较复杂但比较安全。

4、假性动脉瘤: 这是极严重的并发症,由局部感染或手术损伤导管所造成,临床表现为术后2周发热不退,出现声音嘶哑或咯血,左前胸上方可有杂音,胸部放射线摄片示肺动脉段突出呈现块状阴影,确诊后应尽单手术,以防突然破裂大出血致死j手术应在体外循环下进行,可参照体外循环导管处理法,主动脉切端可直接缝合或用人造织物补片修补,或行人造血管移植术。

5、乳糜胸:很少见,主要因解剖主动脉弓降部和左锁骨下动脉根部损伤胸导管,术后早期发现;当再次进胸,在上述部位找到乳糜漏出口予以缝扎,较晚发现,则行保守疗法,如不奏效,再剖右下胸,在膈肌上半奇静脉旁缝扎胸导管。

小贴士
  • 看病挂科:

    心胸外科

  • 高发人群:

    无特发人群

  • 是否传染:

    无传染性

  • 常用药物:

     

  • 医疗费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000――50000元)

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