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心肌病

心肌病的概述:

心肌病(DDM)是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。分为原发性心肌病和继发性心肌病。原发性心肌病按病因和病理心肌病被分为三型:①扩张型心肌病;②肥厚型心肌病;③限制型心肌病。扩张型心肌病以心室扩张为特征。常发生充血性心力衰竭,所以也有称之为充血型心肌病。最常见,占心肌病的70%~80%。肥厚型心肌病以心室肥厚为特征。由于不少患者有室间隔不对称肥厚而造成心室流出道梗阻,故以往称之为梗阻型心肌病,实际上还有部分患者虽有心肌肥厚并不造成梗阻。此型占10%~20%。限制型心肌病以心内膜心肌瘢痕形成为特征,心室腔可能闭塞。过去以心肌瘢痕形成而无肥厚者为限制型心肌病;心室腔因纤维增生及附壁血栓而闭塞者为闭塞型心肌病,现在将这两种情况合并成限制型心肌病。对于不能分入上述各型,具有轻度异常,进展或者不进展为显著心肌病的患者,列入“未定型心肌病”或者“隐匿性心肌病”。

心肌病的病因:

扩张型心肌病(20%):

扩张型心肌病可能和某些因素病毒。细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关,其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。此外,围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。

肥厚性心肌病(20%):

可能与常染色体显性遗传有关,约1/3的有明显家庭史,心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。另外,儿茶酚胺代谢异常,细胞内钙调节异常,高血压,高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。

限制型心肌病(20%):

以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢,早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状,晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见,部分合并内脏栓塞。 多见于热带和温带地区,我国仅有散发病例。

致心律失常性右室心肌病(20%):

致心律失常性右室心肌病,旧称致心律失常性右室发育不良,其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代,临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。1995年WHO/ISFC工作组专家委员会关于心肌病定义及分类的报告中将ARVD/C列为与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列的第4类原发性心肌病。

心肌病的症状:

该病首发症状通常是活动后气促以及易于疲乏等,这是由于心脏泵血功能障碍(心衰)所致,当心肌病是由感染引起时,患者的首发症状可以是突然发热和类流感样症状,不管是何种病因,患者的心率增快,同时伴有血压下降或正常,在大腿和腹部有液体潴留以及肺中液体淤积,由于增大的心脏引起心脏瓣膜开,闭功能障碍,故常导致心脏内(二尖瓣和三尖瓣)存在一定量的血液回流,在此种情况下,借助于听诊器常能闻及心脏杂音,心肌损伤和心肌的紧张或伸展常可导致心律失常(过快或过慢)。

心肌病的饮食:

保持乐观愉快的情绪,合理调配饮食结构。

心肌病的预防:

由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解,因而目前尚无有效的预防措施,在现有的预防措施上,由于本病的并发症较多也较常见,因此积极治疗本病并采取有效措施防止并发症的发生是关键。

心肌病的治疗:

治疗概述

就诊科室:内科 心内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2年

治愈率:40%

常用药品:三磷酸腺苷二钠片盐酸地尔硫卓片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致

心肌病西医治疗

由于本病病因未明,目前尚无特效疗法。主要针对心肌损害、心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等治疗。由于病理改变不同,在对症治疗时也有差异。

1、扩张型心肌病 控制心力衰竭,防治心律失常,预防栓塞

(1)一般治疗

避免过劳,注意休息,心衰者应卧床休息,有感染者应积极控制感染,以免病情恶化。

(2)纠正心功能不全

①强心甙:地戈辛0.125~0.25mg,口服,每日一次。注意本病由于心肌损害广泛,洋地黄类药易于中毒,应减量应用。

②非洋地黄类强心药:多巴酚丁胺每分钟以2.5μg~10μg/kg速度静点,给药后1~2分 钟起效。氨吡酮静脉给药负荷量1.5~3mg/kg,再以每分钟10μ/kg静滴维持,口服100mg,每日3次。

③血管扩张剂:消心痛5~10mg,每日3~4次,开搏通12.5mg~25mg,每日3次,严重病例可用硝普钠25~50μg/分静点。

④利尿剂:双氢克尿噻25~50mg,每日1~3次;氨苯喋啶50~100mg,每日1~3次; 水肿明显或有急性左心衰时可用速尿口服或静脉给药。

(3)纠正心律失常:

①房早、房颤:扩张型心肌病可用地戈辛0.125mg,口服,每日1次,心室率过快时,可加服小剂量β受体阻滞剂,如氨酰心安6.25mg,每日2~3次。

②频发或多源性室早或室性心动过速,可用慢心律100~200mg,每日3~4次;乙胺碘呋酮0.1~0.2g,每日3次。静脉用药可选利多卡因、普鲁卡因酰胺、心律平、溴苄胺等。注意抗心律失常药物对心肌的抑制作用。药物治疗无效,危及生命或意识丧失者可考虑电击复律。

③缓慢性心律失常可考虑安装人工心脏起搏器。

(4)预防栓塞:阿斯匹林40~80mg,每日1~2次。

2、肥厚型心肌病 减轻左室流出道梗阻,控制严重心律失常,防止晕厥或猝死

(1)β受体阻滞剂:可选用心得安10mg,每日3~4次。可根据情况逐渐增大剂量以改善症状,或氨酰心安12.5~25mg,每日2次,或倍他乐克25~50mg,每日2次。

(2)钙拮抗剂:异搏定40~120mg,每日3~4次,可使症状长期缓解;也可选用硫氮卓 酮30~60mg,每日3次,β受体阻滞剂与钙拮抗剂含用可以提高疗效并减少副作用。

(3)禁用洋地黄类、异丙基肾上腺素、硝酸甘油等可能加剧左室流出道梗阻的药物。仅当发生快速房颤而无预激综合征时方考虑应用。

(4)控制心律失常

①房性心律失常:可选用异搏定,剂量同上。

②室性心律失常:双异丙吡胺0.1g,每日3次,或乙胺碘呋酮0.2g,每日2次,5~7天后改为0.1~0.2g,每日4次,长期服用者需注意其副作用。

(5)预防栓塞:当房颤或左房大并有附壁血栓,或以往有栓塞史者,应予抗凝治疗。阿斯匹林40~80mg,每日1~2次。

(6)预防感染性心内膜炎:必要时可予抗生素。

3、限制型心肌病 对症治疗,控制心衰,预防栓塞

有房颤者可予洋地黄类药;有浮肿、腹水者可予利尿剂;预防栓塞可用阿斯匹林。

心肌病中医治疗

1、气滞血瘀

【证候】胸闷,憋气,活动后发作性胸痛,固定不移,舌质紫暗, 脉沉涩或弦

【治法】活血化瘀,理气止痛

【方药】血府逐瘀汤加减

2、痰瘀痹阻

【证候】胸闷心悸,动则胸痛,头晕,甚则晕倒,不省人事,或咳嗽喘息,恶心纳呆,舌质暗淡,苔薄或腻,脉弦滑

【治法】理气活血,化痰通痹

【方药】桃红四物汤合瓜蒌薤白半夏汤加减

3、气阴两虚

【证候】心悸气短,神疲乏力,胸闷自汗,口干舌燥,舌红少津,脉细数或结代

【治法】益气养阴

【方药】生脉散加味

4、阳虚水泛

【证候】心悸自汗,形寒肢冷,神疲尿少,下肢浮肿,咳喘难以平卧,唇甲青紫,舌质淡暗或紫暗,苔白滑,脉沉细

【治法】温阳利水

【方药】真武汤加减

5、阳虚欲脱

【证候】心悸气急,不能平卧,大汗淋漓,四肢厥冷,尿少浮肿,舌淡或紫,苔薄,脉微欲绝

【治法】回阳固脱

【方药】参附龙牡汤加味

(仅供参考,详细请询问医生)

心肌病的护理:

1、心理护理:心肌病患者多较年轻,病程长、病情复杂,预后差,故常产生紧张、焦虑和恐惧心理,甚至对治疗悲观失望,导致心肌耗氧量增加,加重病情。所以,在护理中对患者应多关心体贴,常予鼓励和安慰,帮助其消除悲观情绪,增强治疗信心。另外,注意保持休息环境安静、整洁和舒适,避免不良刺激。对失眠者酌情给予镇静药物。

2、休息:无明显症状的早期患者,可从事轻工作,避免紧张劳累。心力衰竭患者经药物治疗症状缓解后可轻微活动,护士应根据病情协助患者安排有益的活动,但应避免剧烈运动。合并严重心力衰竭、心律失常及阵发性晕厥的患者应绝对卧床休息,以减轻心脏负荷及心肌耗氧量。护士应协助做好生活护理,对长期卧床及水肿患者应注意皮肤清洁干燥,注意翻身和防止褥疮。

3、饮食:给予低脂、高蛋白和维生素的易消化饮食,避免刺激性食物。每餐不宜过饱,以免增加心脏负担。对心功能不全者应予低盐饮食。同时耐心向病人讲解饮食治疗的重要性,以取得病人配合。此外,应戒除烟酒。

4、密切观察病情,对危重患者应监测血压、心率及心律。当出现高度房室传导阻滞时,应立即通知医生,并备好抢救用品,药物和尽快完成心脏起搏治疗前的准备。密切观察生命体征,防止猝死。

5、呼吸困难者取半卧位,予以持续吸氧,氧流量视病情酌情调节。每12~24小时应更换鼻导管或鼻塞。对心力衰竭者可作血液气体分析,了解治疗效果。

6、对合并水肿和心力衰竭者应准确记录24小时液体摄入量和出量,限制过多摄入液体,每天测量体重。在利尿治疗期间,应观察患者有无乏力、四肢痉挛及脱水表现,定时复查血电解质浓度,警惕低钾血症,必要时补钾。对大量胸、腹水者,应协助医生穿刺抽液,减轻压迫症状。

7、呼吸道感染是心肌病患者心力衰竭加重的一重要诱因。故护理中应注意预防呼吸道感染,尤其是季节更换和气温骤变时。对长期卧床者应定时翻身、拍背,促进排痰。此外,在心导管等有创检查前后应给予预防性抗生素治疗,预防感染性心内膜炎等。

8、保持二便通畅。

9、对心肌病患者,尤其是扩张型及限制型心肌病患者,应密切观察有无脑、肺和肾等内脏及周围动脉栓塞,必要时给予长期抗凝治疗。

心肌病的检查:

1、心电图检查

扩张型心肌病:心电图检查以ST段压低,T波低平或倒置为主,少数出现病理性Q波。

肥厚型心肌病:心电图常示左室肥厚及ST-T改变,部分出现Q波,房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。

限制型心肌病:心电图示低电压,心房和心室肥大,束支传导阻滞,ST-T改变和心房颤动等心律失常。

2、体格检查

肥厚型心肌病:体检心界可向左扩大,心前区可闻及收缩中,晚期喷射性杂音,第二心音常分裂。

限制型心肌病:查体心脏搏动弱,心音纯,肺动脉瓣区第二心音亢进,可闻舒张期奔马律及心律不齐。

3、超声心动图检查

扩张型心肌病:示心脏各腔室扩大,室间隔,左室后壁运动减弱,射血分数降低,左右心室流出道扩大。

肥厚型心肌病:超声心动图对本病诊断价值很大,表现为室间隔和左心室壁肥厚,二者厚度之比多大于正常的1.3:1,临床表现,结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。

限制型心肌病:二维超声心动图检查示心腔狭小,心尖部闭塞,心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。

4、其它:

心室造影检查可看到肥厚型心肌病示的心室腔缩小,肥厚的心肌凸入心室腔内,在扩张型心肌病的检查中,X线可看出心脏轻度扩大,部分可见心内膜钙化阴影。

心肌病的诊断:

诊断

该病的诊断主要靠症状和体检,在心电图上有时也可表现出特征性的异常,超声心动图和磁共振可用来证实该病的诊断,如仍不能确诊,可进行心导管检查,在导管检查中还可进行心内膜心肌活检,以获得确实的诊断和明确病因。

鉴别诊断

在本病的诊断中,应与下列疾病进行鉴别:

1、风湿性心脏病

心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音,但一般不伴舒张期杂音,且在心力衰竭时较响,心力衰竭控制后减轻或消失,风湿性心脏病则与此相反,心肌病时常有多心腔同时扩大,不如风湿性心脏病以左房,左室或右室为主,超声检查有助于区别。

2、心包积液

心肌病时心脏扩大,心搏减弱,须与心包积液区别,心肌病时心尖搏动向左下方移位,与心浊音界的左外缘相符,心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧,二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音,心电图上心室肥大,异常Q波,各种复杂的心律失常,均指示心肌病,超声检查不难将二者区别,心包内多量液体平段或暗区说明心包积液,心脏扩大则为心肌病,必须注意到心肌病时也可有少量心包积液,但既不足以引起心脏压塞,也不致于影响心脏的体征与心脏功能,仅是超声的发现,收缩时间间期在心肌病时明显异常,心包病则正常。

3、高血压性心脏病

心肌病可有暂时性高血压,但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg),且出现于急性心力衰竭时,心力衰竭好转后血压下降,与高血压性心脏病不同,眼底,尿常规,肾功能正常。

4、冠心病

中年以上患者,若有心脏扩大,心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病,有高血压,高血脂或糖尿病等易患因素,室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病,近年来,对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化,发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”,若过去无心绞痛或心肌梗塞,与心肌病颇难区别,再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛,此时鉴别须靠冠状动脉造影。

5、先天性心脏病

多数具有明显的体征,不难区别,三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音,并可有奔马律,心搏减弱,右心扩大与衰竭,须与心肌病区别,但此病症状出现于早年,左心室不大,紫绀较著,超声心动图检查可明确诊断。

6、继发性心肌病

全身性疾病如系统性红斑狼疮,硬皮病,血色病,淀粉样变性,糖原累积症,神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别,较重要的是与心肌炎的区分,急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后,区别不十分困难,慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分,实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来,即所谓“心肌炎后心肌病”。

近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查,由带活组织钳的心导管取得标本,进行病理与病毒检查,可以发现有否心肌炎症的证据,但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。

心肌病的并发症:

心肌病常见的并发症有心律失常,心衰,栓塞,感染性心内膜炎及猝死:

1、感染性心内膜炎和猝死多发生于有心肌肥厚者。

2、栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降,合并心房颤动,久卧不动或用利尿药的患者中。

3、猝死是常见的致命性并发症。

小贴士
  • 看病挂科:

    心内科

  • 高发人群:

    无特定人群

  • 是否传染:

    无传染性

  • 常用药物:

    环磷腺苷葡胺注射液 注射用左卡尼汀 

  • 医疗费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

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