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肠病性肢皮炎综合征

肠病性肢皮炎综合征的概述:

肠病性肢端性皮炎综合征(Enteropathic Acrodermatitis)是一种罕见的慢性皮肤病,1936年,首先由Brandt报告,故称Brandt综合征,1942年,Danbolt和Closs二氏又加以详细描述,故双称Danbolt-Closs综合征,本病的主要特点是皮肤糜烂、臀部潮红脱屑,手足伴有脱皮,秃发、指甲营养不良及甲沟炎,胃肠道功能紊乱。本病常发生3周~18个月婴儿。一般见于婴幼儿胃肠道功能紊乱引起的腹泻之后出现症状,逐渐加重。微量元素检查体内锌元素缺乏。治疗给予硫酸锌糖浆口服,皮疹局部外用康复新洗剂涂擦治疗。有糜烂渗出者湿敷治疗。

肠病性肢皮炎综合征的病因:

疾病病因:

病因尚不明了,可能是由于胰酶分泌不足所致,也有人指出为隐性遗传,近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系。

可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响,从而造成某些代谢紊乱,如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质,从而引起本病的发生。

皮肤活检多无特异性改变,可见皮肤角层下水疱,再棘细胞增厚,水肿,血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。

肠病性肢皮炎综合征的症状:

1.皮肤损害:原发疹为疱,疱液开始透明,以后由于继发感染而变混浊,皮损互相融合,形成大小不同的斑片,周围绕以红晕,对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围,其他常见部位为手足(特别是指甲周围),皱襞部(颈前,大腿内侧等处),肘,膝,头顶,眼,鼻等处,以后皮损结痂,患部干燥,潮红,剥脱,呈银屑病样外观,境界清楚。

2.胃肠道症状:约90%患者有胃肠道症状,主要是腹泻,每日3~6次,常为大量灰白色伴有粘液脂肪性粪便,此外,尚有食欲不振,腹胀等。

3.毛发脱落:头发稀疏或全脱,眉毛,睫毛亦可脱落,到成年期,甚至腋毛,阴毛,毳毛均不生长。

4.其他:部分患者尚有生长发育迟缓,智力低下,精神淡漠,鼻炎,口角炎,口腔炎,舌炎,结膜炎,睑缘炎,甲沟炎,指甲萎缩,以及抵抗力降低等,易继发全身或局部感染。

以上症状易反复发作,时好时坏,经常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染,粪便和皮损处常可培养出念珠菌,但应用抗霉菌药物治疗后皮炎不见好转。

肠病性肢皮炎综合征的饮食:

1、肠病性肢皮炎综合症食疗方

1、吃三豆粥

取绿豆、黑豆和赤豆适量,加少许米洗净后同煮,煮烂后加入甜味或咸味便成。

2、吃猪胰泥

将猪胰脏洗净切开后,用刀转刮成泥状,再加入少量油,盐,生粉和味精等调味品拌和,蒸熟即可食用。

3、吃果子糊

将栗子肉研成粉末,用栗子粉适量加水及及糖,或加入少许米粒煮成稀糊状即可。

4、吃苹果泥,喝苹果汁

将苹果用水洗净削皮,再用汤匙轻轻将苹果刮成泥便成苹果泥,也可以蒸热后再食用,如再用水煎煮取汁便成苹果汁。

2、适宜饮食

注意补锌,多吃含锌丰富的食品,如大豆牛肉,牛乳和各种鱼类食品。

(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

肠病性肢皮炎综合征的预防:

预防措施:注意补锌,预防锌缺乏。同时应积极预防感染的发生。合并播散性疱疹、疱疹性脑膜炎、前列腺炎、直肠炎、盆腔炎、脊髓神经根疾病等一系列并发症。在艾滋病流行的地区,该病还可增加艾滋病病毒感染的危险性。患了生殖器疱疹除了有生殖器部位的灼热、红斑、疼痛等症状外,可能还有全身不适、发热、头痛、全身关节和肌肉疼痛。

肠病性肢皮炎综合征的治疗:

治疗概述

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持性治疗

治疗周期:终身间歇性治疗

治愈率:70%

常用药品:咪康唑氯倍他索乳膏曲安奈德益康唑乳膏

治疗费用:根据不同疾病严重程度、不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

肠病性肢皮炎综合征西医治疗

治疗上,本病用锌剂及双碘喹啉治疗有效。硫酸锌,成人每次0.2g,每日3次。双碘喹啉,每日40mg/kg,分3次口服,如病情好转可持续应用数月,待症状减轻后逐渐减量。有肠道功能紊乱时,应重视喂养及适当补液。同时,还应注意皮肤清洁,以防止继发感染,如发生细菌或念珠菌感染,则应使用抗生素及制霉菌素等治疗。

肠病性肢皮炎综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(仅供参考,详细请询问医生)
 

肠病性肢皮炎综合征的护理:

注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力。

肠病性肢皮炎综合征的检查:

组织活检: 皮肤活检多无特异性改变,可见皮肤角层下水疱,再棘细胞增厚,水肿,血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。

肠病性肢皮炎综合征的诊断:

注意与银屑病,疱疹等相鉴别。可发生于身体的任何一个部位,但以腰背部为多见。带状疱疹是由过滤性病毒、外伤、梅毒、脊髓疾病、砒霜中毒引起的。带状疱疹初起时患部往往有瘙痒、灼热或疼痛的感觉,有时还伴有全身不适、发热、食欲不振等前期症状,带状疱疹病毒常常在初次原发感染后表现为水痘,通常出现在儿童患者中再次或继发感染病毒后即为带状疱疹,水痘发作时,会发生刀割般的疾痛(神经痛),并会在病原神经的皮肤上引发水泡似的疹子。不断有新疹出现,新旧疹群依神经行走分布,排列呈带状,疹群之间皮肤正常,带状疱疹影响到颜面神经,患者会发生颜面麻痹,如果影响到眼睛,角膜会受损。

肠病性肢皮炎综合征的并发症:

鼻炎,口角炎,口腔炎,舌炎,结膜炎,睑缘炎,甲沟炎,指甲萎缩,以及抵抗力降低等,易继发全身或局部感染,常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染。

小贴士
  • 看病挂科:

    皮肤科

  • 高发人群:

    发生3周~18个月婴儿

  • 是否传染:

    无传染性

  • 常用药物:

    曲安奈德益康唑乳膏 丹皮酚软膏 

  • 医疗费用:

    根据不同医院,收费标准不一致

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