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Ehler-Danlos综合征

Ehler-Danlos综合征的概述:

Ehler-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征,系一种先天性结缔组织缺陷病,临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点,本病罕见,男多于女,常有家族史,属常染色体显性遗传,也有性联隐性遗传为特征的。主要影响结蹄组织。临床上易受累的组织和器官包括皮肤、关节、心血管系统、胃肠道和眼。病情程度不等,从轻度到致死性病变。

Ehler-Danlos综合征的病因:

由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原,弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。

Ehler-Danlos综合征的症状:

皮肤弹性过度,提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展,可拉至15cm或更远,放手后又复原,皮肤和血管脆性增加,皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙,引起血肿或皮下出血,少数病人可伴有胃肠道血管壁病变,自发性破裂后引起反复的消化道出血或穿孔,也可发生食管疝,消化道出血严重时可导致死亡。患者的面部也有一些特征表现,如眼距增宽,鼻背宽而平,眼内眦形成皮赘。

Ehler-Danlos综合征的饮食:

食疗保健

多食富含维生素C的食物,如樱桃 、 番石榴、 红椒、 柿子 青花菜、草莓、 橘子、芥蓝菜花、 猕猴桃等。

Ehler-Danlos综合征的预防:

本病系一种先天性结缔组织缺陷病,常有家族史,属常染色体显性遗传,故无特殊的预防措施。

Ehler-Danlos综合征的治疗:

治疗概述

就诊科室:内科 风湿免疫科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:35%

常用药品:醋酸泼尼松片醋酸地塞米松片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

Ehler-Danlos综合征西医治疗

本病无特殊治疗。应用大量维生素C、梅毒E、硫酸软骨素等可有一定的作用。预防以避免创伤为主,一般无不良后果,极少数病人可有消化道大出血,甚至因出血而死亡。

Ehler-Danlos综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

Ehler-Danlos综合征的护理:

日常护理

注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于身体的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。

Ehler-Danlos综合征的检查:

1.血管造影;

2.内镜检查;

3.染色体检查。

Ehler-Danlos综合征的诊断:

诊断

根据典型的临床表现即可做出诊断。

鉴别诊断

1.皮肤松弛症 皮肤松驰呈皱褶悬挂,无皮肤和关节的过度伸展。

2.Tuner综合征 表现皮肤关节松弛,但有颈蹼,侏儒性幼稚和性发育不良等。

3.Marfan综合征 可有大关节过度伸展和脱位,眼和心血管异常,可见特征性蜘蛛痣。

Ehler-Danlos综合征的并发症:

本病常见的并发症有消化道出血或穿孔,也可发生食管疝和憩室,甚至可导致死亡。

小贴士
  • 看病挂科:

    风湿免疫科

  • 高发人群:

    无特殊人群

  • 是否传染:

    无传染性

  • 常用药物:

    醋酸泼尼松片 醋酸地塞米松片 

  • 医疗费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000――5000元)

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