医服中心>腹部 - 儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的概述:

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的,故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2~10个月婴幼儿发病,有家族性发病倾向,可能属常染色体隐性遗传。 

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的病因:

本病的病理特征为胰腺的发育不良,主要为外分泌组织发育不良,表现腺泡细胞稀少,而胰岛发育正常,胰腺分泌液总量,HCO3-含量正常,同时伴有骨髓粒细胞系发育不良,偶有巨核细胞缺乏,可有骨骼干骺端软骨发育不良,骺部有局灶性钙化缺失。

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的症状:

主要由于外分泌功能不足所引起,如淀粉酶,蛋白酶,脂肪酶的减少或缺乏,表现为食欲不振,恶心呕吐,腹泻,呈粥样泻,脂肪泻或乳糜泻等,肠道外表现可有体质的发育营养不良,如体态矮小畸形,长骨骨骺发育障碍,由于骨髓的发育异常,而表现中性粒细胞的减少,抵抗力下降,而容易并发呼吸道感染,中耳炎,鼻窦炎,也可表现贫血和血小板的减少。

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的饮食:

饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的预防:

本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全,同时有家族性发病倾向,可能属常染色体隐性遗传,故本病无特殊预防措施。但应该做好优生优育,避免遗传。

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的治疗:

治疗概述

就诊科室:内科 消化内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:8-12周

治愈率:65%

常用药品:盐酸左氧氟沙星片维生素B4片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000-8000元)

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征西医治疗

治疗上应积极给予各种胰酶作替代疗法,如胰蛋白酶、胃蛋白酶、脂肪酶、糜蛋白酶等方能维持正常发育。注意预防和控制感染。因骨骼发育不良所致畸形者可试行整形手术。

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(仅供参考,详细请询问医生)

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的护理:

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的检查:

血常规可见中性粒细胞的减少,常<1.5×109/L,血红蛋白和血小板的减少,骨髓像显示增生低下和血细胞成熟停滞,大便常规呈脂肪泻样改变,生化检查可有各种胰腺消化酶的减少。

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的诊断:

本病并发肺部感染时,易与胰腺囊性纤维化相混淆,还应注意与急性胰腺炎,慢性胰腺炎等相鉴别。

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的并发症:

本病易并发肺部感染,如肺部各种炎症,肺水肿等。

小贴士
  • 看病挂科:

    消化内科

  • 高发人群:

    多发生在2~10个月婴幼儿

  • 是否传染:

    无传染性

  • 常用药物:

    维生素B4片 盐酸左氧氟沙星片 

  • 医疗费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000-8000元)

推荐医院更多>>