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分流性高胆红素血症综合征

分流性高胆红素血症综合征的概述:

分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征,系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

分流性高胆红素血症综合征的病因:

系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。

分流性高胆红素血症综合征的症状:

男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

根据临床特征及化验检查可以诊断,但确诊须肝组织活体检查,以除外其他类型的先天性黄疸。

分流性高胆红素血症综合征的饮食:

少食火锅等辛辣刺激食物。

分流性高胆红素血症综合征的预防:

积极预防肝胆疾病是本病的基本预防措施。

分流性高胆红素血症综合征的治疗:

治疗概述

就诊科室:内科 消化内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:40%

常用药品:人血白蛋白

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000-5000元)

分流性高胆红素血症综合征西医治疗

有溶血时行脾切除,术后溶血可纠正,但高胆红素血症仍持续存在。

分流性高胆红素血症综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(仅供参考,详细请询问医生)

分流性高胆红素血症综合征的护理:

调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

分流性高胆红素血症综合征的检查:

血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

血液检查,肝组织活体检查。

分流性高胆红素血症综合征的诊断:

需与其他类型的黄疸相区别。

分流性高胆红素血症综合征的并发症:

胆道畸形,中枢神经系统损害,胆红素脑病等。

小贴士
  • 看病挂科:

    消化内科

  • 高发人群:

    无特殊人群

  • 是否传染:

    无传染性

  • 常用药物:

    人血白蛋白 

  • 医疗费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000-5000元)

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