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蓝色橡皮泡痣综合症

蓝色橡皮泡痣综合症的概述:

蓝色橡皮泡痣综合征(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)是指存在于皮肤和胃肠道两方面的静脉畸形,1958年由Bean首先描述,故称Bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。临床上患者常有呕血,便血及直肠出血,以致引起贫血,皮肤静脉扩张,似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软,小的病变压迫后可退色,局部有疼痛或触痛,肿块上方有多汗现象。  

蓝色橡皮泡痣综合症的病因:

可能为常染色体显性遗传,机制不清楚。

蓝色橡皮泡痣综合症的症状:

可发生于婴幼儿,皮肤表现为暗红、暗蓝、蓝色、深红、紫色等不同颜色的柔软橡皮样结节,或扁平隆起,压之褪色变小。可单发也可多发数百个。可发生于胃肠道,临床上患者常有呕血,便血及直肠出血,以致引起贫血,皮肤静脉扩张,似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软,小的病变压迫后可退色,局部有疼痛或触痛,肿块上方有多汗现象。

蓝色橡皮泡痣综合症的饮食:

避免摩擦刺激。

蓝色橡皮泡痣综合症的预防:

本病病因不明确,无预防措施。

蓝色橡皮泡痣综合症的治疗:

治疗概述

就诊科室:内科 消化内科

治疗方式:手术治疗 物理治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:78%

治疗费用:根据不同医院不同病情,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

采用手术或内镜下激光、微波治疗胃肠道出血;皮肤泡痣病变较大者可行手术切除。

发生贫血及出血可对症治疗。

蓝色橡皮泡痣综合症的护理:

1、营养丰富:多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。

2、新鲜清淡饮食:不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜;选择口味清淡,易消化的食物,保持大便通畅;可适当多喝酸奶,蘑菇汤,海带汤,黄花鱼汤。

3、少食发性、刺激食物:少吃牛羊肉,狗肉,鸡肉,鱼虾等发性食物,不吃煎炸熏烤的食物,不吃味重的食物。忌烟、酒,不吃辛辣、粗糙的食物。

蓝色橡皮泡痣综合症的检查:

做血管造影检查。血管造影就是往血管内打入液体状的血管造影剂,然后用血管造影机照射。碘造影剂是血管造影最常用的造影剂,但是对碘造影剂过敏或肾脏功能不好的患者,就无法采用碘造影剂进行血管造影。血管造影是指将造影剂引入靶血管内,使目的血管显影,从而达到诊断目的。

蓝色橡皮泡痣综合症的诊断:

诊断

诊断时,凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到本病。

鉴别诊断

应和皮肤血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鉴别,如遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler氏病),多发性局限性血管瘤,Klippel-Weber综合征(葡萄酒色血管瘤) 和全身性血管瘤等。

蓝色橡皮泡痣综合症的并发症:

最常见的并发症是贫血和继发性出血。

小贴士
  • 看病挂科:

    消化内科

  • 高发人群:

    无特定人群

  • 是否传染:

    无传染性

  • 常用药物:

     

  • 医疗费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000-5000元)

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