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脑肝肾综合征

脑肝肾综合征的概述:

脑肝肾综合征(Ceribro-Hepato-Renal Syndrome)于1964年,首先由Bowen、Lee和Zellweger三氏报告,故又称Bowen-Lee-Zellweger综合征,其特征为多发性畸形,主要累及神经系统、肝和肾,但无异常核型。男女均可发病,比例为1:2:7。本病的发病机理未明,有人认为是由于胎盘铁转运功能障碍。  

脑肝肾综合征的病因:

本病多为同胞发病,患者父母均正常,未发现异常核型,故认为本病的遗传方式为常染色体隐性遗传。

本病的发病机理未明,有人认为是由于胎盘铁转运功能障碍。

病理组织学检查可见脑组织异常,有嗜苏丹性脑白质营养不良;肝硬化,肝内胆和这发育不良;多囊肾;动脉导管未闭,卵圆孔未闭等心脏畸形;肺不张及含铁血黄素沉着;胰岛细胞增生,胸腺发育不良。

脑肝肾综合征的症状:

头面部畸形,如外耳畸形,前额突出,大囟门,枕平坦,内眦赘皮,白内障,眼周水肿等,神经系统症状为普遍性肌无力,紧抱反射消失,抽搐,屈曲性挛缩,患者多生长发育不良,肝大,黄疸,某些病例伴有出血;蛋白尿,低血糖,软骨钙化(特别是髂骨)。

脑肝肾综合征的饮食:

给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

脑肝肾综合征的预防:

本病属于常染色体隐性遗传病,故无特殊预防措施。

脑肝肾综合征的治疗:

治疗概述

就诊科室:内科 消化内科

治疗方式:一般采用支持疗法

治疗周期:3-4月

治愈率:患者多在出生后3~6个月内死亡

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

脑肝肾综合征西医治疗

目前无有效治疗。在积极改善肝功能的前提下,可采取以下措施:

1、迅速控制上消化道大量出血、感染等诱因。

2、严格控制输液量,量出为入,纠正水、电解质和酸碱失衡。

3、静脉滴注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输,以提高循环血容量,改善肾血流,在扩充血容量的基础上应用利尿药。

4、特利加压素联合白蛋白治疗特利加压素(terlipressin)系加压素与甘氨酸的结合物,用量为0.5~2mg/4h静脉注射,加白蛋白60~80g/d。

5、重在预防,避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功能的药物等。

6、在扩充血容量的基础上联合应用奥曲肽及一种口服的α肾上腺能药物米多君(midodrine)有一定效果,然经验尚不多,有待于进一步积累。 7、透析疗法 主要适用于肝功能有可能恢复或等待肝移植的肝肾综合征病人,以纠正氮质血症、酸中毒、高钾血症等。

8、外科手术包括门腔或脾肾静脉吻合术、肝移植术及腹腔一颈静脉分流术、其中肝移植手术是对晚期肝硬化尤其是肝肾综合征的最佳治疗,可提高患者的存活率。

其他治疗方法

1、原发病的治疗:因为本病肾衰为功能性的,故积极改善患者肝脏功能,对改善肾功能有较好作用,在情况允许的情况下应积极采取手术,放疗、化疗、介人治疗等针对肝内肿瘤及肝硬化的治疗。

2、支持疗法:停用任何诱发氮质血症及损害肝脏的药物,给予低蛋白、高糖饮食,减轻氮质血症及肝性脑病的发展,同时使用保肝降酶药物。

3、去除诱因:上消化道出血、肝癌破裂出血、大量排放腹水、大剂量应用利尿剂、合并严重感染、手术等是肝肾综合征的常见诱因,应予以及时防治。

4、纠正水电解质及酸碱平衡:在补充有效血容量的基础上增加尿量及尿钠排泄,积极纠正K+、Na+、Cl+、Mg+及酸碱失衡。

5、扩容治疗:使用血浆、全血、白蛋白或右旋糖配等血浆制剂扩容,同时给予速尿等,减轻血管阻力,改善肾血流量。如肺毛细血管楔压不,则不宜扩容。

6、血管活性药物的应用:应用多巴胺。酚妥拉明可扩张肾脏血管,改善肾血流量,降低肾血管阻力。前列腺素PI与6542-2:这两个药对肾脏均有保护作用。

脑肝肾综合征中医治疗

1、肝郁气滞,水湿内阻

【证见】尿少尿闭,恶心呕吐,纳呆腹胀,腹有振水音,下肢或周身水肿,头痛烦躁,甚则抽搐昏迷,舌苔腻,脉实有力

【治则】疏肝解郁,健脾利湿

【方药】柴胡疏肝散合胃苓汤加减:柴胡、白芍、川芎、制香附、苍白术、厚朴、茯苓、泽泻、砂仁、车前子

2、脾肾阳虚,水湿泛滥

【证见】面色晦滞或惨白,畏寒肢冷,神倦便溏,腹胀如鼓,或伴肢体水肿,脘闷纳呆,恶心呕吐,小便短少,舌苔白而润,脉沉细或濡细

【治则】健脾温肾,化气行水

【方药】附子理中汤合五苓散加减:附子、党参、白术、干姜、肉桂、泽泻、茯苓、车前子、大腹皮。若呕吐甚者,加半夏、吴萸以温胃止呕

3、肝肾阴虚,湿热互结

【证见】腹大胀满,甚则青筋暴露,烦热口苦,渴而不欲饮,小便短少赤涩,大便稀薄而热臭,舌红,苔黄腻,脉弦数

【治则】滋养肝肾,清热祛湿

【方药】一贯煎合茵陈蒿汤加减:北沙参、麦冬、生地、枸杞、泽泻、猪苓、茯苓、茵陈、生大黄、栀子、滑石。若舌绛、少津,加玄参、石斛以清热生津;齿鼻衄血,加仙鹤草、鲜茅根以凉血止血。

4、浊毒壅滞,胃气上逆

【证见】纳呆腹满,恶心呕吐,大便秘结或溏,小便短涩,舌苔黄腻而垢浊或白厚腻,脉虚数

【治则】扶正降浊,和胃止呕

【方药】黄连温胆汤合温脾汤加减:人参、附子、生大黄、黄连、姜半夏、生姜、茯苓、竹茹。若浊毒壅滞,便溏,苔白厚腻,呕吐清水,上方生大黄改为制大黄,去黄连,加肉桂、吴萸以增温中止呕之功。

5、邪陷心肝,血热风动

【证见】头痛目眩,或神昏谵语,循衣摸床,唇舌手指震颤,甚则四肢抽搐痉挛,牙宣鼻衄,舌质红,苔薄,脉弦细而数

【治则】治宜凉血清热,熄风止痉

【方药】犀角地黄汤合羚羊钩藤汤加减:水牛角、生地、丹皮、钩藤、菊花、赤白芍、竹茹、茯神、甘草、羚羊角、地龙。若见大量吐血便血,须配合输血、输液及其他止血方法抢救;气随血脱汗出肢冷,脉微细欲绝者,急用独参汤以扶元救脱;病至肝肾阴竭,肝风内动,见口臭神昏、抽搐者,合用紫雪丹或安宫牛黄丸以镇痉熄风,平肝开窍。

(仅供参考,详细请询问医生)

脑肝肾综合征的护理:

合理饮食,给予流质或半流质的食物,合理使用利尿剂避免使用肾毒性药物。

脑肝肾综合征的检查:

一般体格检查,血常规,X射线,CT,尿常规,血生化检查。

脑肝肾综合征的诊断:

根据病史、临床症状和实验室检查可以确诊。

注意与二尖瓣狭窄等心脏病,以及其他原因引起的黄疸相鉴别。

病理组织学检查可见脑组织异常,有嗜苏丹性脑白质营养不良;肝硬化,肝内胆和这发育不良;多囊肾;动脉导管未闭、卵圆孔未闭等心脏畸形;肺不张及含铁血黄素沉着;胰岛细胞增生,胸腺发育不良。

脑肝肾综合征的并发症:

易并发心脏畸形,脑畸形,头面部畸形,生长发育不良等疾病。

小贴士
  • 看病挂科:

    消化内科

  • 高发人群:

    无特发人群

  • 是否传染:

    无传染性

  • 常用药物:

     

  • 医疗费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

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