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消化道重复畸形

消化道重复畸形的概述:

消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的,具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物,是一种比较少见的先天性畸形。可发生在消化道的任何部位,但以回肠发病最多,其次是食管、结肠,十二指肠、胃、直肠等,有文报告800例中,小肠占57.4%,胸腔占19.9%,结直肠占9.9%,十二指肠占7.1%,胃占3.8%,胸腹部占1.8%。每个脏器有其好发部位,如食管好发于右后纵隔,胃在大弯侧,十二指肠在内侧或后侧,小肠在系膜侧,结肠在内侧,直肠在后侧等。伴发其他系统的畸形也有一定规律,如胸腔内重复畸形多合并半椎体、脊柱裂等脊柱畸形,重复肠道可合并泌尿生殖系畸形等。

消化道重复畸形的病因:

(一)消化道再管道化学说:在胚胎早期再管道化时,腔内空泡融合,如有一部分空泡未与肠腔完全融合,可发展成为重复肠道。

(二)胎儿期肠憩室残留学说:在胚胎早期消化道出现许多憩室样外袋,以小肠的远端最多见,正常时憩室逐渐退化而消失,如发育过程中未退化或有残留,则发展成囊状物的重复畸形。

(三)脊索的发育障碍学说:胚胎第三周形成脊索时,因内胚层与外胚层间发生粘连,致使神经管与肠管分离障碍,由于内胚层被牵拉而发生憩室状突起,当内胚层发育为肠管时,此突起发展为各种形态的重复消化道。

(四)血管学说:近年来有许多学者支持此学说,认为是胎儿肠道发育完成后,发生缺血性梗塞病变,而导致肠闭锁、肠狭窄及短小肠。坏死残留的肠管断片经受附近血管的营养,再自身发育可形成肠重复畸形。临床上亦支持此解释,肠重复症伴有肠闭锁或狭窄、短小肠的病例。

总之,一般认为其发病机理为多源性,不同部位与形态的畸形,可能由不同的病因引起。

消化道重复畸形的症状:

由于重复畸形发生的部位,形态,体积,并发症及合并其他畸形等因素不同,其临床症状表现不一,症状可出现于任何年龄,多数在婴儿时期发病。

(一)胸腔内消化道重复畸形可压迫呼吸道引起呼吸窘迫,压迫食管产生梗阻症状,腔内衬有胃粘膜时,因受胃酸及消化酶的腐蚀,使邻近的食管及肺组织发生炎症,甚至发生穿孔和出血,出现呕血,便血或脓胸。

(二)胃重复畸形者,上腹部有饱胀感,呕吐不含胆汁,右上腹肋缘下可扪及囊性肿块。

(三)回肠重复畸形者,大的球形囊肿压迫肠道引起肠梗阻,腹部可扪及圆形或椭圆形,光滑的囊性肿块,有一定的活动度,囊腔内积液增多致使囊壁紧张时出现疼痛及压痛,肠壁肌层内小的球形囊肿常导致肠套叠,有些重复畸形可使附着的肠段发生肠扭转而致肠坏死,管状畸形与肠道相通者,因腔内积液可经肠道排出,故不易扪到肿块,当其内衬胃粘膜时,常产生溃疡,出现呕血或便血,溃疡穿孔时出现腹膜炎症状。

(四)结肠重复畸形的临床症状较轻,压迫肠管可发生低位肠梗阻症状,伴出血时呈鲜红色血便,常伴发重复输尿管,膀胱,阴道,尿道及直肠肛门畸形等。

(五)直肠重复畸形于早期即出现排便困难,排便时有肿块从直肠内脱出者,为直肠球状重复畸形的特征,直肠指检时于直肠后可们及囊性肿块。

消化道重复畸形的饮食:

1、饮食清淡富有营养,注意膳食平衡。

2、忌辛辣刺激食物。

3、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

4、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
 
5、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。
 
6、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。
 

 

消化道重复畸形的预防:

本病是由于发育异常导致的疾病情况,故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。怀孕期间注意定期B超检查明确情况。本病是先天性畸形,无有效预防措施。

消化道重复畸形的治疗:

治疗概述

就诊科室:外科 普外科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 康复治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:外科手术治愈率75%-85%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

消化道重复畸形西医治疗

由于消化道重复畸形有呼吸窘迫、肠梗阻、肠套叠、消化道出血、穿孔等并发症,危及生命,因而诊断确立后,均需手术治疗,手术中要避免遗漏多发重复畸形,手术方法视畸形的解剖情况而不同:

①单纯重复畸形切除术,适用于与食管不相通又无粘连的食管重复畸形,或少数来自后腹膜或悬挂于分离的肠系膜上的球形畸形。

②重复肠管与其依附的正常肠管切除术,适用于大部分小肠、结肠重复畸形及部分胃重复畸形,因为多系同一血管供应。

③开窗式内引流术:适用于十二指肠重复畸形,即将重复畸形与相邻的十二指肠壁部分切除,使两者互相沟通,简单易行,效果满意。

④中隔部分切除术,适用于管状重复畸形及部分胃重复使双腔变为单腔,有利于肠腔内容物通畅排出。

消化道重复畸形中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(仅供参考,详细请询问医生)

消化道重复畸形的护理:

一. 术前护理

1.饮食

术前进食高热量、高蛋白、高维生素无渣饮食,手术前两日中午改流质,手术前一日禁食。因患者查肝功及血常规示中度贫血、蛋白降低,术前补液、输血及白蛋白,纠正贫血及营养支持。

2. 肠道准备

患者术前两周给予番泻叶排空大便并加强营养,术前2周开始每日或隔日灌肠。必须用等渗盐水,切不可用冷开水或高渗盐水,以免发生严重的水和电解质紊乱。灌肠时每次液量不可过多,肛导管插至扩张肠段,反复灌洗,至腹胀减轻,积粪排出为止。术前晚及术晨分别用生理盐水3000ml作清洁灌肠。

3 .应用抗菌药物

术前一周可服肠道不易吸收的磺胺类药物,术前3日开始服硫酸链霉素粉剂。

二.术后护理

1.术后禁食,静脉补液,保持胃管通畅,肠蠕动恢复后即可拔除胃管,并可开始进流质饮食。

2.留置导尿管3~5日。

3. 防止感染 应注意病人的体温、白细胞计数。

4.鼓励病人早期起床活动,以促进肠蠕动,防止肠粘连。

三.出院指导

1. 指导病人出院后注意休息,适当活动。

2.加强营养。

3. 如不适,门诊随访。

消化道重复畸形的检查:

X线检查,脊髓腔造影,核磁共振或CT检查,腹部B超检查对诊断囊肿型畸形较有意义。

消化道重复畸形的诊断:

根据临床症状和实验室检查可以确诊。

与脊柱内神经管原肠囊肿鉴别,这类囊肿的壁层为肠道肌层包绕,B超检查时显示厚壁囊肿,可与薄壁的肠系膜囊肿鉴别,肠壁内囊肿型畸形诊断最困难.因为囊肿体积较小,B超检查时受肠气或肠腔内液图像的干扰不易确诊,由本型诱发的肠套叠于空气灌肠复位过程中显示以下特点:肠套叠肿块常位于右腹部,套人升结肠的肠段不长却不易复位,即使灌肠复位,肠梗阻症状并未缓解,此时应想到可能是肠壁内囊肿诱发的肠套叠,99mTc核素扫描检查对含有异位胃黏膜的重复畸形有较好的诊断价值,但回肠重复不易与美克耳憩室鉴别。

消化道重复畸形的并发症:

本病可出现肠梗阻 ,消化道出血, 腹部肿物及腹痛,呼吸道症状等并发症。

小贴士
  • 看病挂科:

    普外科

  • 高发人群:

    婴幼儿

  • 是否传染:

    无传染性

  • 常用药物:

     

  • 医疗费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

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