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原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化的概述:

原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis ,PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,血清抗线粒体抗体(AMA)是诊断PBC的特异性指标,熊去氧胆酸(UDCA)是惟一经随机对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药物。尽管PBC的发病机制可能与自身免疫有关,但免疫抑制剂的疗效仍未被证实,且药物相关不良反应使其临床应用受到限制。PBC的病情呈进行性,最终导致肝硬化肝功能衰竭,肝移植是终末期PBC患者惟一有效的治疗方法。

原发性胆汁性肝硬化的病因:

目前病因尚不明确,可能与自身免疫有关。

原发性胆汁性肝硬化的症状:

病史及症状

本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类,干燥综合征,硬皮病,慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状,,对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人,尤其伴有脂肪泻者,应详细了解起病的诱因及病情进展情况,有否其它免疫性疾病存在,注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。

体验发现

皮肤,巩膜黄染,可见多处抓痕和脱屑,肝,脾肿大表面尚光滑,无压痛。

辅助检查

血脂,血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻,中度增高,血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长,尿胆红素阳性,尿胆元正常或减少。

影像学 超声波,ERCP,CT,PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

原发性胆汁性肝硬化的饮食:

饮食宜清淡,不要吃脂肪和胆固醇含量过高的食物,禁烟酒。少吃生冷食物刺激性食物。

原发性胆汁性肝硬化的预防:

预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症。

原发性胆汁性肝硬化的治疗:

治疗概述

就诊科室:肝病

治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:85%

常用药品:硫唑嘌呤片丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(20000——50000元)

原发性胆汁性肝硬化西医治疗

药物治疗

1、熊去氧胆酸 

Heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例PBC患者,发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善,3个月内可使血清胆红素明显熊去氧胆酸治疗胆汁性肝硬化机理下降,血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显2.D-青霉胺能降低肝内铜水平,抑制炎性反应,减轻纤维化,延长患者生存期,开始量为每日0.125g,每2周增加0.125g,直至维持量每日0.5g,应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少,应每周查尿蛋白,4周后每月查1次,观察白细胞计数变化,必要时需中止治疗。   

2、免疫抑制药   

①环胞素A,对Ts有明显作用,但因有肝肾毒性不宜久用,每日10mg/kg,治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。

②氨甲喋呤,早期小剂量(每日15mg,分3次口服,每周1次)应用可改善组织学变化。

③硫唑嘌呤,可改善胆管的排泄,似对皮肤瘙痒有效,但副作用较大,且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg,需长期用药。   

3、对症治疗   

(1)瘙痒 可用抗组织胺药物,如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5~10g,剂量从小量开始,以能控制瘙痒为度。氢氧化铝,每日4~20g,能与胆汁酸结合,对肝性瘙痒有效。

(2)骨质疏松及骨化 可采用维生素D每日1~2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg,稀释到葡萄糖液静脉滴注,每日1次,10日1疗程,需要时间隔2~3月重复1疗程。   

(3)夜盲症 维生素A,每日2.5~5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌,每日220mg,连服4周,至暗适应恢复正常。   

(4)凝血机制障碍者 维生素K1,每日10mg。   

(5)肝移植 PBC终末期患者为肝移植对象。   

(6)饮食 低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食,多食蔬菜。   

(7)食道胃底静脉曲张破裂出血、肝昏迷治疗同肝硬化。

原发性胆汁性肝硬化中医治疗

1、肝胆湿热证

【症见】身目俱黄,色泽鲜明,小便黄赤,大便色浅,纳呆呕恶,厌食油腻,乏力。湿重者,兼见头身困重,腹胀脘闷,口淡不渴,大便粘滞,苔厚腻微黄,脉濡数。热重者,兼见发热,口渴,尿少,大便臭秽或干结,苔黄腻,脉弦数。

【治法】清热化湿

【方药】热重于湿者,茵陈蒿汤加减。茵陈、栀子、生大黄、蒲公英、赤芍、郁金、葛根等。湿重于热,温胆汤加减,陈皮、清半夏、茯苓、竹茹、枳实、厚朴、茵陈、甘草等。

2、瘀热互结证

【症见】黄疸较深,经月不退,皮肤或有灼热感,抓后有细小出血点及瘀斑,右胁刺痛,口咽干燥,大便色浅或灰白,小便深黄,女子或见月事不调,舌质暗红,苔少,脉实有力或弦涩。

【治法】凉血活血,解毒化瘀。

【方药】血府逐瘀汤加减。赤芍、丹参、生地、桃仁、红花、茜草、当归、葛根、栝萎、丹皮等

3、痰瘀阻络证

【症见】身目俱黄,色不甚鲜明,口中粘腻,脘闷不饥,腹胀纳少,大便溏泄,有时灰白色,肢体困重,倦怠嗜卧,面色黯黑,胁下肿块胀痛或刺痛,痛处固定不移,女子行经腹痛,经水色暗有块,唇舌紫暗边有瘀斑,苔腻,脉沉细或细涩。

【治法】化瘀祛痰

【方药】膈下逐瘀汤合导痰汤加减。赤芍、丹参、丹皮、桃仁、红花、当归、川芎、甘草、香附、橘红、白术、郁金、茵陈

4、寒湿内停证

【症见】黄疸较深,色泽晦暗,经月不解,皮肤瘙痒,或右胁不适,或神疲乏力,形寒肢冷,食少脘痞,小便黄而清冷,大便色浅或灰白,舌体胖,舌质暗淡,苔白滑,脉沉缓。

【治法】温化寒湿

【方药】茵陈术附汤加减。茵陈、制附子、肉桂、白术、干姜、茯苓、丹参、郁金、川芎、甘草

5、肝肾阴虚证

【症见】黄色晦黯,口燥咽干,腹部胀满,肝区隐痛,两目干涩,头晕腰酸,五心烦热,齿鼻衄血,皮肤瘙痒,入夜尤甚,舌红体瘦或有裂纹,少苔,脉濡细或弦细。

【治法】滋阴补肾

【方药】滋水清肝饮加减。山药、山茱萸、丹皮、泽泻、茯苓、柴胡、栀子、当归、茵陈、赤芍、生地

6、气阴两虚证

【症见】面目肌肤发黄,无光泽,神疲乏力,食少纳呆,胃脘隐痛或灼痛,口干咽燥,排便无力或大便秘结,舌淡或暗红,苔少或光剥无苔,脉濡细

【治法】益气养阴

【方药】生脉饮加减。党参、麦冬、女贞子、早莲草、生黄芪、白术、猪苓、山丹参、葛根

(仅供参考,详细请询问医生)

原发性胆汁性肝硬化的护理:

进食高热量、富含维生素、易消化、无刺激性食物,适当限制动物脂肪。有腹水者,清淡饮食,限制钠盐的摄入;并发肝性脑病或血氨升高者,低蛋白饮食。积极和病人沟通,消除患者焦虑、恐惧、紧张的情绪,有利于病情的稳定和恢复。注意休息。

原发性胆汁性肝硬化的检查:

血脂,血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻,中度增高,血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长,尿胆红素阳性,尿胆元正常或减少。

影像学 超声波,ERCP,CT,PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

原发性胆汁性肝硬化的诊断:

要鉴别诊断的疾病包括:肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积.有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除.超声检查及某些情况下ERCP检查也有必要.肝活检可以确诊,但往往是非特异性的.少数情况下需作诊断性剖腹探查术。

原发性胆汁性肝硬化的并发症:

不少病人出现血清胆红素增高,伴有自身免疫紊乱。还会引发皮肤瘙痒、骨质疏松、门脉高压症、甲状腺疾病等。

小贴士
  • 看病挂科:

    肝病

  • 高发人群:

    中年以上妇女

  • 是否传染:

    无传染性

  • 常用药物:

    硫唑嘌呤片 丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片 

  • 医疗费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(20000――50000元)

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