医服中心>全身 - 异位ACTH综合征

异位ACTH综合征

异位ACTH综合征的概述:

“异位激素分泌综合症”,指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素,或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌),除产生此内分泌腺正常时分泌的激素(降钙素) 外,还释放其他激素。异位ACTH综合征是发现最早并研究得最广泛的异位激素分泌综合征。多见于APUD瘤,如燕麦细胞支气管肺癌(约占半数)。不同部位的类癌,还有胰岛癌,甲状腺 髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞,黑色素瘤等。非APUD瘤,如肺腺癌,鳞状细胞癌。肝癌也可引起。异位ACTH综合征有两种类型。一种类型主要为小细胞肺癌患者,多见于男性。由于病程短,病情重,消耗严重,不出现向心性肥胖、紫纹等Cushing综合征症状,而主要表现为明显的色素沉着、高血压、水肿,严重低血钾伴肌无力,糖尿病伴烦渴、多饮、多尿、体重减轻。另一类型为肺、胰、肠类癌等。病程较长,病情较轻,且类癌体积常较小。因而临床上可表现为较典型的Cushing综合征,需和垂体性Cushing病相鉴别。有明显的低血钾性碱中毒。类固醇性糖尿病常见,色素沉着较垂体性Cushing病多见。诊断先定性诊断库欣综合征,再寻找库欣综合征的定位证据。可用大剂量地塞米松抑制试验、静脉取血或生长抑素显像、PET等手段。引起异位ACTH综合征的异位肿瘤如能早期发现并行根治性切除,一般预后较好。但临床上有很大一部分患者不能及时找到异位肿瘤,此时的高皮质醇血症会严重威胁患者生命,因此可考虑行双侧肾上腺次全切除,术后辅以皮质激素替代治疗。也可考虑使用口服药物阻断肾上腺皮质激素合成。

异位ACTH综合征的病因:

发病原因:

病因不明,多见于APUD瘤,如燕麦细胞支气管肺癌(约占半数),不同部位的类癌,还有胰岛癌,甲状腺 髓样癌,嗜铬细胞瘤,神经母细胞,黑色素瘤等,非APUD瘤,如肺腺癌,鳞状细胞癌,肝癌也可引起。

异位ACTH综合征的症状:

临床诊断异位激素分泌综合征的依据为:

(1)肿瘤和内分泌综合征同时存在,而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺;

(2)肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高;

(3)激素分泌呈现自主性,不能被正常的反馈机制所抑制;

(4)排除其他可引起综合征的原因;

(5)肿瘤经特异性治疗(如手术,化疗,放疗等)后,激素水平下降,内分泌综合征症状缓解;

(6)在外科手术时取肿瘤的动静脉血测激素,证明静脉血中激素水平高于动脉,或用导管术取引流肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作比较,证明肿瘤血中激素含量明显升高;

(7)在肿瘤的提取物中用放疗法或生物法证实激素的存在。

异位ACTH综合征的饮食:

食疗保健

1..饮食清淡,注意膳食平衡。

2.忌辛辣刺激食物。

异位ACTH综合征的预防:

由于垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致,无有效预防措施,早发现早治疗是本病的防治关键。

异位ACTH综合征的治疗:

治疗概述

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6月

治愈率:75%

常用药品:威麦宁胶囊转移因子口服溶液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

异位ACTH综合征西医治疗

肺癌患者治疗困难,预后凶险,诊断明确时往往已不能手术,仅可用联合化疗。类癌在明确诊断后宜争取手术切除。可用氨鲁米特或美替拉酮以阻抑皮质激素的合成。同时可给小量泼尼松以防止危象。对症治疗包括补充钾盐。控制糖尿病。

异位ACTH综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

异位ACTH综合征的护理:

日常护理

1.低脂饮食,食易消化、易吸收的食物;忌油炸、蛋黄、油腻食物。

2.术后注意患者体位,注意骶骨及骨突部位有无损伤。

异位ACTH综合征的检查:

由于异位ACTH分泌瘤的高发区是胸部,拍摄胸片已成为常规检查项目,大多数胸腺瘤可以通过胸片检出,支气管类癌,甲状腺髓样癌,纵隔的某些肿瘤很小,胸片常常阴性,就应作胸部CT或MRI,甚至进行胸腔镜和纵隔镜检查,腹部超声,CT对于腹腔,盆腔肿瘤的发现也是必要的,胰腺,肾上腺,肝,腹膜后应重点搜索,性腺也应列入视线,异位ACTH分泌瘤无所不在,因此不能放过任何一个部位。

异位ACTH综合征的诊断:

根据病史,临床表现及实验室资料不难做出诊断。

与垂体性库欣综合征相鉴别。

异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高,同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制,甲吡酮抑制皮质醇合成时,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应,促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放,但在异位ACTH综合征患者则无此作用,异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI,依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高,故亦可用两者比值(IPS/P)对两种疾病鉴别。

异位ACTH综合征的并发症:

临床上可表现为较典型的柯兴综合征,如满月脸,向心性肥胖,紫纹,痤疮,急进性高血压,脆性糖尿病,肌无力,进行性肌营养不良,水肿及精神失常等。

小贴士
  • 看病挂科:

    内分泌科

  • 高发人群:

    无特发人群

  • 是否传染:

    无传染性

  • 常用药物:

    威麦宁胶囊 紫龙金片 

  • 医疗费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000――10000元)

推荐医院更多>>