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胰胆管合流异常综合征

胰胆管合流异常综合征的概述:

胰胆管合流异常综合征(Abnormal Pancreaticocholang Synoflow Syndrome)也称先天性胆总管囊肿。是一种常染色体隐性遗传性疾病,由于胆汁排泄受阻,导致脂溶性维生素K吸收不足,可引起特异的凝血过程异常,严重缺管道时,常可表现为自发性的出血,如全身瘀血斑,血肿,胃肠道出血,鼻出血以及关节,肌肉,颅内出血,部分患者有经常腹痛,血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。

胰胆管合流异常综合征的病因:

遗传因素(45%):

是一种常染色体隐性遗传性疾病,因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及胰腺疾患已引起临床重视,但对分类意见不一,1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法,可分为:Ⅰ型(长共同管型),又可分为:Ⅰa型——囊状扩张型,相当于先天性胆总管扩张(CBDⅠ);Ⅰb型——梭状扩张型(CDBⅡ型);Ⅰc型——无胆管扩张型;Ⅱ型,为其它复杂的合流异常。

机体因素(55%):

由于胆汁淤积及不同程度的肝功能障碍,影响了统称为维生素K依赖因子的凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ等在肝细胞内合成,约1/6的患者可发生胆总管自发性穿孔,穿孔的原因可能与胆总管自发性穿孔,穿孔的原因可能与胆总管壁先天性薄弱,末端狭窄,扭曲造成胆汁排泄障碍或继发感染,胰胆管连接处畸形,胰液返流,胆管内压过高有关。

胰胆管合流异常综合征的症状:

由于胆汁排泄受阻,导致脂溶性维生素K吸收不足,可引起特异的凝血过程异常,严重缺管道时,常可表现为自发性的出血,如全身瘀血斑,血肿,胃肠道出血,鼻出血以及关节,肌肉,颅内出血,部分患者有经常腹痛,血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。

胰胆管合流异常综合征的饮食:

饮食清淡富有营养,注意膳食平衡。忌烟酒、茶、咖啡,忌辛辣刺激食物。

胰胆管合流异常综合征的预防:

本病为先天性疾患,无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

胰胆管合流异常综合征的治疗:

治疗概述

就诊科室:内科 消化内科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个周

治愈率:手术治愈率约80%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

胰胆管合流异常综合征西医治疗

一旦明确诊断,宜及时手术治疗。

胰胆管合流异常综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(仅供参考,详细请询问医生)

胰胆管合流异常综合征的护理:

鼓励患者树立战胜疾病的信心,调动病人的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪。

注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。

合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。

胰胆管合流异常综合征的检查:

1.B型超声波检查 胆总管部位显示为局限的扩大的无回声区,多呈球形或椭圆形,纺锤形,囊壁清楚,近端与肝管相连,胆囊常被推至腹前壁,囊肿内可合并有结石阴影。

2.X线造影检查 在肝功能正常的前提下,生理积聚法造影可显示球形或梭形扩张的胆总管,PTC或ERCP则可通过直接将造影剂注入胆道显示扩张的胆总管。

3.CT检查 可见扩张的囊腔和正常的胆囊并存。

4.MRI检查 MRCP可以显示呈球形或梭形扩张的胆总管和整个胆道系统。

胰胆管合流异常综合征的诊断:

根据临床症状与体征,可以诊断,应进一步作CT检查,B型超声检查以除外肝炎,胆管炎等疾患。

与肝炎,胆管炎等待疾病鉴别。

胰胆管合流异常综合征的并发症:

常可表现为自发性的出血,如全身瘀血斑,血肿,胃肠道出血,鼻出血以及关节,肌肉,颅内出血,部分患者有经常腹痛,血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。

小贴士
  • 看病挂科:

    消化内科

  • 高发人群:

    无特发人群

  • 是否传染:

    无传染性

  • 常用药物:

     

  • 医疗费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

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