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原发性小血管炎性肾损害

原发性小血管炎性肾损害的概述:

由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎,常伴肾功能不全的一种疾病,多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)阳性。多见于中老年,好发秋冬季节,多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。

原发性小血管炎性肾损害的病因:

多见于中老年,好发秋冬季节,多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。以肾脏小动脉炎为主要病变的肾损害。小动脉炎(小血管炎)可发生于全身各脏器,肾脏是最易受累的脏器。引起小血管炎的病因很多,70%原因不明,属原发性;30%继发于各种病,如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿关节炎及乙型肝炎病毒感染等,均属继发性。

血管炎常见于下列疾病:

①结节性多动脉炎。包括经典的结节性多动脉炎、过敏性血管炎和肉芽肿(丘格-斯特劳斯二氏病)及重叠综合证。

②过敏性血管炎。包括过敏性紫癜、血清病样反应及与感染、肿瘤、结缔组织病有关的血管炎。

③韦格纳氏肉芽肿。

④巨细胞性动脉炎。包括无脉病、颅动脉炎等。

⑤其他血管炎综合证。包括淋巴瘤样肉芽肿病、贝赫切特氏病及血栓闭塞性脉管炎等。临床分类主要根据受累血管大小以及有无肉芽肿形成。

原发性小血管炎性肾损害的症状:

一、病史及症状

多见于中老年,好发秋冬季节,多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现,常有不规则发热,皮疹,关节痛,肌肉痛,体重下降,腹痛和消化道症状;肺与肾受累程度相一致,表现为过敏性哮喘,咯血或难以控制的肺部感染;部分病人有鼻窦炎,中耳炎及眼部表现(结膜炎,肉芽肿角膜炎,巩膜外层炎,虹膜睫状体炎和脉络膜炎等);肾脏受累早期均有血尿,约1/3呈肉眼血尿,多数伴有蛋白尿或肾病综合征,高血压不多见或较轻,半数呈急进性肾小球肾炎表现,若得到及时,有效的治疗,有的病人肾功能可能完全恢复。

二、体检发现

活动期发热较常见,可有轻度贫血貌,眼睑或下肢浮肿,部分病人有皮疹或眼部表现等。

 

原发性小血管炎性肾损害的饮食:

以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

原发性小血管炎性肾损害的预防:

本病无有效预防措施。早发现早治疗是预防的关键。

原发性小血管炎性肾损害的治疗:

治疗概述

就诊科室:内科 肾内科

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:10-30天

治愈率:40%

常用药品:呋塞米片肾炎安胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

原发性小血管炎性肾损害西医治疗

一、早期诊断、早期治疗本病是改善预后的关键,应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则,可给予标准激素治疗加用CTX,疗程维持2年以上。

二、急性肾功能进行性恶化的患者,应在透析前提下尽早给予标准激素治疗加CTX冲击治疗,或甲基强的松龙冲击治疗加CTX冲击治疗。血浆置换疗法也有一定的疗效,尤其对于肺出血的作用肯定、迅速。若伴有严重高血容量、顽固性心衰时应紧急透析,使其渡过危险期,为药物治疗创造条件和争得时间。

三、一般治疗:包括休息、饮食、利尿、降血压、抗凝和防治各种并发症等,应根据患者的病情参考原发性肾小球肾炎的治疗。

四、静点大剂量免疫球蛋白及应用单克隆抗T细胞抗体等治疗可能有一定疗效。

五、终末期肾衰的患者按慢性肾衰处理。

原发性小血管炎性肾损害中医治疗

1 外邪侵袭,热毒壅盛证见发热,头痛,咽喉疼痛,关节肿痛,咳嗽、痰中带血丝,口干口苦,水肿,小便短赤或排泄不畅,大便干结不爽,舌质红,舌苔黄,脉浮数。病机为风热外袭,热毒伤肺,肺失宣降,通调失司。治以清热解毒。方以银翘散合五味消毒饮加减。

药用:金银花,连翘,牛蒡子,淡竹叶,荆芥穗,薄荷,紫花地丁,蒲公英,野菊花。

2 热毒侵淫,血热妄行证见身热重着,咳嗽咳痰,小便短赤或尿少,恶心呕吐,口干,烦躁不安,甚至神昏谵语,咯血、呕血、便血、尿血或紫斑,舌红或绛红,苔黄腻,脉弦数或滑数。病机为风湿热邪,蕴积成毒,热毒伤肺,湿毒中困脾胃,下注伤肾,热入血分,血脉受损。本证为小血管炎肾损害的严重阶段,失治、误治可致患者死亡。治以解毒祛湿、凉血化瘀。方以清瘟败毒饮加减。

药用:犀角(水牛角代),赤芍,牡丹皮,生石膏,知母,黄连,黄芩,黄柏,竹叶,连翘,桔梗,藿香,石菖蒲。

3湿热蕴毒,血脉瘀阻证见全身水肿,身体困重,尿少,腰痛,纳呆泛恶,面色晦黯,舌体胖、质黯、有瘀斑,脉沉涩。病机为湿热与瘀血交阻,健运失司,气化不利。本证为小血管炎。肾损害治疗的关键环节,关系到肾脏是否能存活。治以清热化湿、凉血活血。方以甘露消毒饮合四妙勇安汤加减。

药用:白豆蔻,藿香,茵陈,滑石,石菖蒲,连翘,黄芩,贝母,射干,薄荷,金银花,当归,甘草,玄参 。热毒壅盛者,去贝母、射干、甘草、薄荷,加牡丹皮、赤芍、紫花地丁、蒲公英、白花蛇舌草;腰痛甚加虎杖 、川牛膝;水肿甚加车前子、猪苓、茯苓;大便干加桔梗、大黄;关节疼痛加穿山龙。如邪热壅滞三焦,三焦气机不畅,清阳不升,浊阴不降,发热呕恶不能食,胸胁苦满,大便不畅,改用大柴胡汤合四妙勇安汤加减。

4脾肾衰败,湿浊弥漫证见尿少甚至尿量全无,面色黯或咣白,神疲乏力,短气,大便不通,头晕目眩,舌体胖、质黯,脉沉细弦。病机为湿热毒邪,久羁伤正,脾肾衰败,水湿不归正化而成湿浊。见于小血管炎肾损害没有逆转。治以健脾补。肾、和胃降浊。方用香砂六君子汤合旋覆代赭汤加冬虫夏草、淫羊藿。

药用:人参,白术,茯苓,木香,砂仁,陈皮,生姜,旋覆花,代赭石,半夏。二便不通加大黄;四肢抽动加白芍、木瓜、煅龙骨、煅牡蛎。

5 气阴两虚,余邪未清 证见水肿渐退,口干咽燥,腰酸腿软,短气汗出,或小便热,五心烦热,或大便干结,或腰部刺痛,关节疼痛,舌质红或少津、或有瘀斑,脉细弦或细数。本证多见于小血管炎肾损害治疗后,病势转轻,。肾功能尚属正常;湿热毒邪耗气伤阴,正气未复,余邪尚存。治以益气养阴、清利湿热。方以参芪地黄汤合二妙丸加减。

药用:白人参(或太子参),黄芪,生地黄,山茱萸,山药,茯苓,泽泻,牡丹皮。若咽喉肿痛、关节疼痛伴蛋白尿加金银花、连翘、穿山龙、白花蛇舌草;血尿加仙鹤草、生地榆;咳嗽咳痰者加川I贝母、淡竹茹。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

原发性小血管炎性肾损害的护理:

①保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

③合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。

原发性小血管炎性肾损害的检查:

(一)尿常规检查有不同程度的蛋白尿,血尿和管型尿。

(二)多数病人贫血,血白细胞增多,偶见嗜酸细胞升高。

(三)急性期血沉快,C反应蛋白定量超过正常,γ-球蛋白常增加。

(四)多数ANCA阳性,是确诊原发性小血管炎的重要依据;ANCA可反映病变的活动性或复发,复发前约4周即可出现ANCA阳性。

(五)Ccr常不同程度下降,血尿素氮,肌酐升高。

(六)胸部X线多表现肺泡出血,小叶性肺炎或局限性成腔性坏死性肺炎; CT扫描可发现鼻窦或眼眶病变;B超检查显示双肾大小正常或增大。

(七)争取及早肾活检可帮助诊断本病。

原发性小血管炎性肾损害的诊断:

根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。

应注意排除Goodpasture综合征、急进性肾炎、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎伴血管炎、冷球蛋白血症等病。可以通过联合胸片、肾穿活检、ANA抗体、Simth抗体、过敏原检测、RF、ESR、Coomb's等检查进行综合判定。

原发性小血管炎性肾损害的并发症:

常有不规则发热,皮疹,关节痛,肌肉痛,体重下降,腹痛和消化道症状;肺与肾受累程度相一致,表现为过敏性哮喘,咯血或难以控制的肺部感染;部分病人有鼻窦炎,中耳炎及眼部表现(结膜炎,肉芽肿角膜炎,巩膜外层炎,虹膜睫状体炎和脉络膜炎等)。

小贴士
  • 看病挂科:

    肾内科

  • 高发人群:

    多见于中老年

  • 是否传染:

    无传染性

  • 常用药物:

    复方石韦胶囊 正清风痛宁缓释片 

  • 医疗费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

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