医服中心>皮肤 - 黄瘤

黄瘤

黄瘤的概述:

黄瘤(xanthoma)是以皮肤损害为突出表现的脂质沉积性疾病,吞噬有脂质的细胞局限性聚集于真皮和肌腱,临床上表现为黄色、桔黄色或棕红色丘疹,结节或斑块。常伴有全身性脂质代谢紊乱和心血管系统等损害,可原发也可继发于其他系统性疾病。

黄瘤的病因:

高脂蛋白血症(26%):

高脂蛋白血症是黄瘤生成的主要原因,患者血浆脂质中过度增高的胆固醇,甘油三酯和磷脂等易在体表皮肤真皮内局限性沉积,见于各种类型的原发性和继发性高脂蛋白血症中。

其他疾病(20%):

血浆脂质正常者也可出现黄瘤,称之为正常脂蛋白血症性黄瘤,其发病则是由于血浆蛋白的异常病变或是组织细胞的异常增生而导致继发性的血浆脂质局部沉积,如见于多发性骨髓瘤,高γ球蛋白血症,巨球蛋白血症和淋巴瘤,白血病等患者中,在一些原发性组织细胞增生性疾病和朗格罕组织细胞增生症(组织细胞增生症X)等患者中均可见有黄瘤出现。

遗传性酶缺陷(20%):

此外,由于遗传性酶缺陷所致的葡萄糖脑苷脂病,鞘磷脂病等患者中也可有黄瘤性损害。

黄瘤的症状:

类型

根据黄瘤的形态和发生部位,临床上主要有以下几种类型。

〔一)睑黄瘤(xanthelasma palpebrarum,xanthelasma)

称睑黄疣,是最常见的一种黄瘤。多见于中年女性:皮疹为麂皮色或橘黄色柔软的长方形或多角形丘疹和斑块、长2-30rnm,好发于两侧上眼睑和内眦周围。在严重的高胆固醇血症患者,皮疹可围绕眼周发生,或发生在眼外侧,对称分布;皮疹持久,进行性,多发性,井可相互融合。本病通常仅是一种局部的皮肤表现,患者多无其他疾病。半数以仁患者血脂正常。然而,它常与其他类型的黄瘤伴发,也可出现在各型家族性高脂蛋白血症中。尤其是家族性高胆固醇血症,Pedace等发现高胆固醇血症的33%的男性和40%的女性伴有睑黄瘤;在肝胆疾病(如阻塞性肝病)、黏液性水肿、糖尿病和植物甾醇血症中也较常见。.Akhyani等报道1例患者在用三氯醋酸治疗后出现同形反应。

(二)腱黄瘤(xanthoma tenddinosum)皮疹为进展缓慢的皮下结节,直径5-25mm,发生在肌健、韧带、筋膜和骨膜上,与皮肤不粘连,其上皮肤正常,常累及跟触(Achilles腱)和手足的伸肌腱,也可发生在骨隆突处如踝骨、胫骨粗隆和肘的骨膜上,但不发生钙化。本型与严重的高胆固醇血症和LDL水平升高相关,常发生在家族性高胆固醇血症(继发性高胆固醇血症者少见)以及其他脂蛋白代谢异常者,也见于脑腱黄瘤病和谷β-甾醇血症。本型可伴发动脉粥样硬化,偶尔见于血脂正常者。

(三)结节性黄瘤

为黄豆到核桃,甚至鸡蛋大小的丘疹或结节,初柔软,淡黄到桔黄色,以后因纤维化而变坚实,呈棕红色,缓慢增大并融合后可呈明显高出皮面的分叶状斑块,边界清楚,好发于肘,膝,指节伸面,髋,臀等部位,常伴有高脂蛋白血症Ⅱ,Ⅲ和Ⅳ型,结节性黄瘤可发生在肌腱,h灤和筋膜处,又称为腱黄瘤,多见于跟腱处,结节深在,坚实,多见于严重的高脂蛋白血症Ⅱ型和继发性高脂蛋白血症患者中。

(三)发疹性黄瘤

为多数针头到火柴头大的柔软小丘疹,初呈桔黄色,围有红晕,后转黄棕色,突然成批发出于躯干上部,臀部和肢体伸面,并可累及口唇和口腔粘膜,可迅速自行消退不留痕迹,患者多伴有高脂蛋白血症Ⅰ,Ⅴ型,偶见于Ⅲ型或继发性高脂蛋白血症。

(四)播散性黄瘤

是一种罕见的正常脂血症性非家族性黄瘤,常见于青年男性,为多发性疹性小丘疹和结节,从桔黄,红黄色转红木色,成堆而不融合,常对称分布于颈,腋,肘窝,腹股沟,NF窝和躯干屈面,约1/3患者有粘膜损害,可累及口腔,舌鼻,咽喉甚至气管;约1/3患者可累及视丘一垂体后叶而致尿崩症,病程慢性但可自发缓解。

(五)结节性发疹性黄瘤(ltuberoeruptive xanthormas)本型为发疹性黄瘤和结节性黄瘤混合存在。其发与家族性异常β脂蛋白血症相关:皮疹是红色丘疹或小结节,有炎症和融合倾向。

(六)小结节性黄瘤(nodular xanthomas)为多发性浅黄色圆顶小结节,直径4-5mm或更大,散在分布或融合,好发于耳垂、须、肘和膝部。常与胆汁性肝硬化及胆管闭锁有关。

(七)扁平黄瘤(xanthoma planum)为境界清楚的黄色或橘黄色斑或稍隆起的扁平斑块,可发生于身体任何部位。有如下亚型:

1.弥漫性扁平黄瘤(diffuse plane xanthoma) 较少见。为橙黄色或棕黄色斑。偶为斑块,好发于面、颈两侧、躯下和四肢,对称分布。常伴发单克

隆γ病,巨球蛋白血症、骨髓瘤、淋巴瘤和白血病,血脂正常或有低脂血症。少数可伴发高甘油三酯血症。

2. 掌(纹)黄瘤(palmar xantjomas) 为沿手掌(足趾〕褶皱(掌纹)和指屈面纹理分布的黄色或橘黄色线条状斑或斑块。是Ⅲ型或家放性异常仔脂蛋白血症的特征性皮疹。有报道弥漫性掌纹黄瘤可有同形反应。

3.间擦性黄瘤 为稍高起的黄色斑块。表面呈鹅卵石样.常见于间擦部位,尤其是指,蹼更具特征性。

4.胆汁淤积性扁平黄瘤 为灰粽色至橙色斑或斑块,境界清楚.好发于面部、四肢屈面、手、足部,偶可延及全身易与泛发性扁平黄瘤相混淆。本型是肝胆淤积性疾病皮疹的特征。

临床特点

a 睑黄瘤好发于中年人,尤其是患有肝胆疾病的妇女,其他型无一定的好发年龄及性别。

b 可能与内分泌紊乱引起的脂肪代谢障碍有关。

c不同型黄瘤的好发部位不同,结节性黄瘤好发于肘和膝部;腱黄瘤好发于手,足伸肌腱及跟腱;睑黄瘤好发于眼睑;发疹性黄瘤好发于臀部。

d 皮损为黄色或橙黄色的斑丘疹或结节。

e 与高脂血症有关的普通型分为结节性黄瘤,腱黄瘤,睑黄瘤,发疹性黄瘤等。

黄瘤的饮食:

食疗保健

1、含胆固醇量较少的食物:海蛰、牛乳、蛤俐、火腿肠、瘦牛肉、带鱼、瘦猪肉、鸡肉松、熟猪蹄、草鱼、大黄鱼、鸭、鲤鱼等。

2、能够降低血脂的食物:黄瓜、茄子、香菇、番薯、水果、豆类食物、玉米外皮、琼脂、果胶、牛乳、海参、瘦牛肉、带鱼、鸡肉松等。

3、可选用的食疗有:波菜葱方、黑木耳烩豆腐、大蒜粥。

黄瘤的预防:

日常预防

1、调节饮食,长期坚持,保持均衡营养,对超重病人,应减除过多的总热量。

2、减少每天的热量摄取,提倡科学膳食,规律的体育锻炼,防止肥胖。

3、戒烟,酒,积极治疗糖尿病,甲状腺功能减退症等疾病。

黄瘤的治疗:

治疗概述

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6周

治愈率:95%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

黄瘤西医治疗

对伴随有的系统性疾患经处理和控制后,常可使黄瘤逐渐消退。对播散性黄瘤和部分发疹性黄瘤,因可自行消退不必处理。

某些局限性损害如睑黄瘤和腱黄瘤等,若影响到美容或功能,以局部治疗为主,如33%三氯醋酸点涂、二氧化碳激光、液氮冷冻或手术切除。较大的结节性黄瘤需要治疗者可行手术切除。

黄瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

黄瘤的护理:

日常护理

合理膳食习惯:保持清淡饮食。多吃新鲜蔬菜及水产品。如青菜、萝卜、海带、紫菜等。宜少食多餐。禁食肥肉及动物内脏,不可吃刺激性强的葱、椒、咖啡等。少吃精制糖、蜂蜜、水果糖、糕点等。

黄瘤的检查:

检查项目应包括血清外观,血脂测定和脂蛋白电泳,藉以明确高脂蛋白血症及其类型,有时尚需进行蛋白电泳,血清蛋白,免疫球蛋白测定,心血管系统功能检查及黄瘤组织病理检查。

脂蛋白电泳正常值:α-脂蛋白 0.30~0.40 β-脂蛋白(含前β-脂蛋白) 0.60~0.70。

黄瘤的诊断:

诊断

根据皮疹特征如颜色、形状、大小和分布易诊断。组织病理有助于确诊。重要的是明确是否伴有高脂蛋白血症、肝胆疾病及其他全身性疾病。可依据临床类型、家族史和相关实验室检查如观察血清外观,测定血清甘油三酯、胆固醇、LDL/VLDL/HDL等以及检测肝功能、肾功能、甲状腺功能、空腹血糖、免疫球蛋白等作出判断。

一般病理改变

除发疹性黄瘤,其他各型皮肤黄瘤的病理变化基本相同,表现为真皮或肌键、韧带、筋膜内有大量的泡沫细胞呈群或结节状排列在胶原束间,常见Touton多核巨细胞,淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞很少或无。

发疹性黄瘤炎症较明显,浸润细胞中有较多的淋巴细胞、中性粒细胞和组织细胞,特征性的黄瘤细胞则较少.因在细胞内和细胞外存在脂质,可形成栅栏状肉芽肿。发疹性黄瘤,含甘油三脂多,胆固醇较少,猩红(scarlet red)染色呈橙红色,偏振光显微镜下无双折光性。

结节性黄瘤、睑黄瘤、腱黄瘤和扁平黄瘤等含胆固醇酯较多,猩红染色呈淡褐红色,偏振光显微镜下呈双折光性,在陈旧性皮疹中,多数泡沫细胞被纤维组织替代。但睑黄瘤和扁平黄瘤不发生纤维化:

鉴别诊断

本病应与各种X型组织细胞增生症及非X型组织细胞增生症,朗格汉斯细胞增生症,幼年黄色肉芽肿,进行性结节性组织细胞瘤等进行鉴别。

黄瘤的并发症:

多发性骨髓瘤,高γ球蛋白血症,巨球蛋白血症和淋巴瘤,白血病等患者中,在一些原发性组织细胞增生性疾病和朗格罕组织细胞增生症(组织细胞增生症X)等患者中均可见有黄瘤出现,此外,由于遗传性酶缺陷所致的葡萄糖脑苷脂病,鞘磷脂病等患者中也可有黄瘤性损害。

小贴士
  • 看病挂科:

    内分泌科

  • 高发人群:

    无特定人群

  • 是否传染:

    无传染性

  • 常用药物:

     

  • 医疗费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

推荐医院更多>>