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获得性循坏抗凝物质增多综合征

获得性循坏抗凝物质增多综合征的概述:

获得性循坏抗凝物质增多综合征是指血液中循坏抗凝物质增多(包括肝素样抗凝物质过多,抗凝药物过量、狼疮抗凝物质等)引起的以出血为主要症状的一组疾病。临床表现随原发病而不同。出血表现与抗凝物质对凝血因子灭活程度而定。抗因子Ⅷ抗体严重者可使因子Ⅷ活性下降为零,典型血友病的出血症状,可因严重的出血死亡。

获得性循坏抗凝物质增多综合征的病因:

多次输新鲜血浆(30%):

部分血友病患者反复多次输新鲜血浆,全血或抗血友病球蛋白,产生了因子Ⅷ的抗体,但其产物与输血次数,频率及种类无平行关系,可能与家族特异性或与人类的白细胞抗原(HLA)有关,发生率占5%~21%;

免疫反应疾病(30%):

伴随免疫反应或如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,溃疡性结肠炎,支气管哮喘,青霉素反应等,健康妇女在妊娠后期或产后1到数月内产生,因子Ⅷ抑制物是一种抗体,绝大多数属IgG,少数为IgG和IgM混合存在,通常以IgG的κ轻链型为多见,也有κ和λ轻链混合型。

其他因素(20%):

医源性抗凝物质主要肝素及双香豆素抗凝药两种。

获得性循坏抗凝物质增多综合征的症状:

临床表现随原发病而不同,出血表现与抗凝物质对凝血因子灭活程度而定,抗因子Ⅷ抗体严重者可使因子Ⅷ活性下降为零,典型血友病的出血症状,可因严重的出血死亡,因子V及因子Ⅷ临床出血症状较轻,但有外伤或手术后可能出血较重;系统性红斑狼疮抑制物临床上无显著出血,但外科手术中可出现出血并发症。

获得性循坏抗凝物质增多综合征的饮食:

饮食清淡富有营养,注意膳食平衡。

忌辛辣刺激饮食,如辣椒、大蒜、洋葱等。

获得性循坏抗凝物质增多综合征的预防:

首先需养成良好的生活习惯,建议晨起空腹饮一大杯温开水,补充在夜间睡眠时从呼吸,皮肤排出体外的水分,从而稀释血液,并要戒烟,戒酒,饮食清淡,不要盲目进行静脉输液治疗,因为静脉用药可能产生某些副作用,一定要在医生指导下选择最佳的治疗方法。

获得性循坏抗凝物质增多综合征的治疗:

治疗概述

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-3月

治愈率:75%

常用药品:氨甲环酸片血宁胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

获得性循坏抗凝物质增多综合征西医治疗

1、以输入抗凝因子及凝血酶复合物亦可同时应用激素及磷酸胺硫唑嘌呤。多次输注新鲜血浆或因子Ⅷ浓缩剂。因子Ⅷ有效的止血水平所需浓度约25%。亦可用凝血酶原复合原复合物,临床上有较好止血效果。抗因子Ⅷ抗体为IgG,在体内分布很广,在血循环内和血管外各占总量的50%,所以输入大量因子Ⅷ,也不能中和体内所有抗体,反而可促进抗体产生,使抗体滴度更高,此时可考虑血浆置换治疗。

2、肾上腺皮质激素的应用效果不佳,对健康而伴有因子Ⅷ抑制物增高患者,有一定疗效。有报道应用硫唑嘌呤治疗,可获得早期疗效。亦有报道应用环磷酰胺或硫唑嘌呤与泼尼松(强的松)联合用药,治疗后抑制物滴度明显下降,出血症状明显减轻。治疗期间输注因子Ⅷ浓缩剂,抑制物滴度未见增高。

3、因子Ⅸ可快速中和此抗体。因子Ⅸ抑制物临床很少见,仅见于血友病B患者。治疗为输注因子Ⅸ,中和抑制物,减轻出血。因子Ⅴ抑制物为IgG。实验室检查激活的部分凝血活酶时间及凝血酶原时原时间均延长,凝血酶凝固时间正常。治疗可输注新鲜血浆或全血,以中和因子Ⅴ抑制物。

4、纤维蛋白稳定因子抑制物。本病见于遗传性因子ⅩⅢ缺乏症输注血浆治疗后、结核病因异烟肼治疗后及健康人。此症临床上少见。抑制物为IgG,可拮抗激活及未激活的因子ⅩⅢ,阻滞因子ⅩⅢ活性;或者抑制物直接作用于纤维蛋白聚合体,影响其相互交联,使纤维蛋白的稳定性受影响。临床表现与遗传性因子ⅩⅢ缺乏症相似,但发病年龄较晚,无家族史。出血症状轻,外伤或手术后出血明显。治疗上以原发病治疗为主,急性出血者可输新鲜血浆。

获得性循坏抗凝物质增多综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(仅供参考,详细请询问医生)

获得性循坏抗凝物质增多综合征的护理:

饮食清淡富有营养,注意膳食平衡

忌辛辣刺激饮食,如辣椒、大蒜、洋葱等。

获得性循坏抗凝物质增多综合征的检查:

在正常人的血液或去钙的血浆中加入少量患者血浆后,凝血时间,部分凝血活酶时间及复钙时间延长,则提示有抗凝物质存在,本病与凝血因子缺乏症的区别,在于后者血浆中加入少量正常人血浆即能纠正,而有抗凝物质者则不能纠正,因子Ⅷ缺乏可测抗凝物质滴度及作抗体中和试验,肝素样抗凝物可作凝血酶时间甲苯胺蓝纠正试验证实。

获得性循坏抗凝物质增多综合征的诊断:

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

本病需与凝血因子内生性抑制物质引起的循坏抗凝物质增多综合征鉴别。

获得性循坏抗凝物质增多综合征的并发症:

本病并发出血症状,可因严重的出血而死亡。

小贴士
  • 看病挂科:

    血液科

  • 高发人群:

    无特殊人群

  • 是否传染:

    无传染性

  • 常用药物:

    氨甲环酸注射液 注射用氨甲环酸 

  • 医疗费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000――10000元)

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