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尿道上裂

尿道上裂的概述:

尿道上裂(epispadias)是指尿道背侧壁部分或全部缺如,尿道开口于阴茎背侧,尿道口的远端呈沟状,是极为少见的一种先天性尿道畸形。

尿道上裂的病因:

发病原因

发育异常

在胚胎第8周,前腹壁下部形成阴茎的生殖结节始基向后移位过多,尿生殖窦末端连接的尿生殖沟的位置靠前,使以后形成的尿道位于阴茎背侧,如尿生殖沟不在中线汇合,就形成尿道上裂,根据尿道在阴茎背侧的开口位置,男性尿道上裂可分为3型。

1.阴茎头型:尿道开口于阴茎头的背侧冠状沟之前。

2.阴茎体型:尿道开口于阴茎体背侧,阴茎根部至冠状沟之间的任何位置上,这一类型最为常见。

畸形

尿道开口于膀胱颈,有的甚至合并不同程度的膀胱外翻和耻骨联合分离,尿道外括约肌及膀胱颈部肌肉发育不全,女性尿道上裂分为阴蒂型,耻骨联合下型及完全型,主要表现为阴蒂分裂,大,小阴唇分离,耻骨分离,完全型伴有尿失禁。

病理改变

1.尿道位置反常:位于阴茎背侧阴茎海绵体上面。

2.尿道前壁有不同程度缺损:缺损部尿道呈沟状,其上覆盖以尿道黏膜。

3.阴茎畸形:阴茎头扁而宽,呈铲状,阴茎背曲,阴茎海绵体分离,阴茎短小,包皮背侧缺乏而腹侧多。

4.尿道括约肌发育障碍:引起尿失禁,膀胱失用性萎缩。

尿道上裂的症状:

1.尿道位置反常及阴茎畸形。

2.尿失禁

约50%以上的尿道上裂病人有尿失禁,尿失禁的轻重主要取决于后尿道前壁组织的缺损程度,完全型者均有尿失禁,阴茎体型开口于耻骨联合下时,可有压力性尿失禁。

3.性功能障碍

阴茎虽可勃起,但多弯向背侧,并可有勃起疼痛,大都不能性交。

4.耻骨联合分离

正常耻骨联合在X射线照片上宽约5mm,为软骨性连接,完全型尿道上裂耻骨联合则分离变宽,左右耻骨之间仅有一些纤维组织相连,坐骨结节之间的距离亦变宽。

5.女性尿道上裂

表现为阴蒂分裂,阴唇广阔性分开,耻骨联合分离和尿失禁,此外病员多有尿路感染。

临床分型:在男性,尿道异位于阴茎背侧,根据尿道外口位置不同分为下列三个类型:①阴茎头型:尿道外口开口于宽又扁的阴茎头背侧;②阴茎型:尿道外口开口于耻骨联合至冠状沟之间,尿道口宽大呈嗽叭状,尿道外口远端呈沟状至阴茎头;③阴茎耻骨型:尿道口开口于耻骨联合处,阴茎背侧有一完整的尿道沟至阴茎头。

尿道上裂的饮食:

本病需要在饮食上也要特别留意,多要吃无渣流食,如奶类、果汁、菜汁、肉汤、各种营养液等,要求高营养、高热量、高蛋白、低纤维素。这样既有利于切口的愈合,又能适当控制排便。避免吃过于油腻的食物,因可降低肠道的蠕动,故不利于大便的形成。平常应注意多饮水,以保持尿路的通畅。

尿道上裂的预防:

婴幼儿在胚胎期就可能因母体的感染、饮食、污染的居住环境等原因,导致先天性泌尿系疾病。因此预防先天性泌尿系疾病需要孕妈做好优生优育工作,定期产检,远离致畸因素。

此外,先天性泌尿疾病在怀孕的时候可通过产检发现,比如怀孕七八个月后如果检查出肾脏积水,那就很可能有这方面的问题。但是,目前的治疗主要是出生后才进行,还没有相关在出生前就进行治疗的报道或案例。

尿道上裂的治疗:

治疗概述

就诊科室:外科 泌尿外科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 支持性治疗

治疗周期:10-30天

治愈率:50%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

尿道上裂西医治疗

(一)治疗   

治疗尿道上裂需达到2个目的:达到正常排尿、维持正常的性交及生殖功能。为了达到这些目的必须进行:①膀胱颈成形;②矫正阴茎畸形;③尿道重建。   

1.膀胱颈成形

这是治疗尿失禁的主要手段,但也是一个非常棘手的问题。在2~3岁以前由于尿道括约肌发育尚不十分完善,并存在着自然遗尿现象,很难确定尿失禁程度,膀胱颈成形后亦难观察疗效。因此,膀胱颈成形应待病儿稍长,能有意识进行排尿后施行为好。可用Leadbetter术式做膀胱颈缩紧,延长尿道。用膀胱三角区的全层肌层,做成平滑肌管。切除原有膀胱颈及后尿道背侧的纤维组织,再将其合成管状,使管腔缩小,以形成新的膀胱颈及后尿道。由于术后90%的小儿都发生膀胱输尿管反流,故于缩窄膀胱颈的同时做防反流的输尿管膀胱再吻合术。也有的用膀胱前壁行膀胱颈尿道成形术,可避免行输尿管膀胱再吻合术。膀胱颈成形术后,仍需经过一段时间的排尿训练,能达到正常排尿。   

2.矫正阴茎畸形

一般主张在性成熟后再行阴茎畸形矫正术。矫正阴茎畸形主要包括2个方面的问题:①伸长阴茎;②矫正阴茎下弯。如阴茎发育不好,应首先用雄激素治疗,待其发育后再行手术。手术时将左右两侧的阴茎悬韧带切断,阴茎方能伸长。将尿道黏膜与阴茎完全分离,直达精阜,阴茎才能伸直。保留尿道黏膜,包皮不得切除,留待行尿道成形术用。   

3.尿道形成

大部分学者用尿道沟的黏膜条或尿道沟周围的皮肤行尿道成形术。也有的主张用包皮皮肤。无论用什么方法,新形成的尿道应置于腹侧两个阴茎海绵体之间,并应将2个分离的阴茎海绵体缝拢,在行尿道成形术时,需行耻骨上膀胱造瘘。   

(二)预后   

尿道上裂的手术治疗比较困难,失败率高。常见的手术并发症有尿瘘、伤口裂开、尿道狭窄、尿道扭曲、不能射精等。有的手术后仍有尿失禁。由于并发症多,治疗复杂,有对严重尿道上裂采用尿流改道,如回肠膀胱术或直肠膀胱术。

尿道上裂中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

尿道上裂的护理:

多要吃无渣流食,要求高营养、高热量、高蛋白、低纤维素。平常应注意多饮水,以保持尿路的通畅。

尿道上裂的检查:

一、无需特殊检查,肉眼即能诊断。

1.骨盆X线片可确定有无耻骨联合分离及其程度。静脉尿路造影检查可确定尿路功能及形态以及有无其他尿路畸形。

2.膀胱镜检查对确定尿失禁有很大帮助,尿失禁者有后尿道宽大、膀胱颈部不能关闭等现象。

二、造影检查。

1、尿路造影:排泄性尿路造影(Excretory urography)又称静脉肾盂造影。

2、腹膜后充气造影。

3、腹主动脉一肾动脉造影。

输尿管口异位多发生于重复肾和双输尿管畸形,且多数输尿管口异位来自重复肾的上肾段。

尿道上裂的诊断:

单凭视诊即可确诊,对尿失禁者,应注意检查膀胱颈肌肉及尿道括约肌功能。

女性尿漏:输尿管异位开口,膀胱阴道瘘,输尿管阴道瘘等疾病因有尿漏症状,需要与女性尿道上裂伴尿失禁相鉴别,一般通过询问病史、详细体检,寻找漏尿的具体部位,两者不难鉴别。先天性泌尿系畸形以肾脏和输尿管畸形最常见,常见的症状是血尿、排尿异常、腹痛、腹部包块。并发症与并存症以尿路感染最常见。

尿道上裂的并发症:

先天性尿道畸形:是在胎儿出生前已形成的先天性异常,主要包括尿道下裂、尿道上裂、憩室、后尿道瓣膜及先天性尿道口狭窄。婴儿全身症状严重,如发育不良、食欲不振、恶心、呕吐和发热、脱水等。体检时可发现充盈之膀肌或肿大的肾脏。1岁以上患儿有严重排尿障碍症状。如排尿时哭吵、费力,甚至需要用手按压小腹,始能排尿,尿流细弱,有时呈充溢性尿失禁。排尿时有腰部胀痛者,常有膀胱输尿管回流。

小贴士
  • 看病挂科:

    泌尿外科

  • 高发人群:

    无特发人群

  • 是否传染:

    无传染性

  • 常用药物:

     

  • 医疗费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000――30000元)

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