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先天性红细胞膜病

先天性红细胞膜病的概述:

先天性红细胞膜病是指细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称,有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化,红细胞表面积的减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血。贫血程度的变化殊异,红细胞的渗透脆性呈特征性增高。

先天性红细胞膜病的病因:

细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称,有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化,红细胞表面积的减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血。

先天性红细胞膜病的症状:

球形红细胞溶血,贫血,黄疸和脾肿大,通常无或有轻微的溶血现象,贫血轻微或无,常有脾肿大,红细胞的异常看来是由于膜蛋白质改变所造成的。

先天性红细胞膜病的饮食:

平时的饮食营养一定要上去,这样才能保证身体细胞的上升。

先天性红细胞膜病的预防:

本病是遗传性疾病,目前尚无有效的预防措施。

先天性红细胞膜病的治疗:

治疗概述

就诊科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-3月

治愈率:85%

常用药品:参茸卫生丸当归片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

先天性红细胞膜病西医治疗

脾切除是遗传性球型或椭圆红细胞增多症唯一的疗法,适用于45岁以下严重持续性贫血(Hb<10g),黄疸或胆绞痛,或是发生再障危象(原红细胞减少症)的病人.术前患者应接受肺炎球菌和嗜血性流感疫苗免疫.手术中发现伴有胆石或证明有病的胆囊应当切除.脾切除后,症状通常可缓解,红细胞计数上升,网织红细胞计数恢复正常.由于球形红细胞增多症持续存在,红细胞渗透脆性仍然增加,但这些异形红细胞因无脾脏的作用在循环中生存时间较前延长,因而病情可得到改善。

先天性红细胞膜病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(仅供参考,详细请询问医生)

先天性红细胞膜病的护理:

1、加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。

2、预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。

3、抗感染疗法

由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷,机体无法杀灭感染的细菌,因此,一旦发生感染,应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)对控制慢性肉芽肿病的感染有一定的效果。

先天性红细胞膜病的检查:

贫血程度的变化殊异,红细胞计数一般为300万~400万/μl,在再生障碍危象时可降至100万/μl以下,血红蛋白亦成比例地下降,由于红细胞呈球样,而平均红细胞体积正常,红细胞的平均直径稍低于正常,因而红细胞酷似小球形红细胞,平均红细胞血红蛋白的浓度增高,网织红细胞增多(达15%~30%)与白细胞增多均为常见。

红细胞的渗透脆性呈特征性增高,但轻症者若不先在37℃下无菌的去纤维蛋白血中孵育24小时,试验结果可能正常,直接抗球蛋白试验(库姆试验)阴性,红细胞自溶现象增加,但加入葡萄糖后可被纠正。

先天性红细胞膜病的诊断:

诊断

根据临床症状及实验室检查不难做出判断。

鉴别诊断

1.铁缺乏 红细胞渗透脆性可降低;

2.自生免疫性溶血 有溶血表现,球形红细胞也明显增高,coombs试验阳性,肾上腺皮质激素治疗有效可鉴别。

先天性红细胞膜病的并发症:

本病常见的并发症是贫血。

小贴士
  • 看病挂科:

    血液科

  • 高发人群:

    婴幼儿

  • 是否传染:

    无传染性

  • 常用药物:

    富马酸亚铁咀嚼片 双蚁祛湿通络胶囊 

  • 医疗费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

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