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巨细胞动脉炎

巨细胞动脉炎的概述:

巨细胞动脉炎(giant cell arteritis)简称GCA,是一种广泛的血管疾患,过去称颅动脉炎、颞动脉炎,肉芽肿性动脉炎,后来认识到该病时体内任何较大动脉均可受累,故依其病理特征命名为巨细胞动脉炎,属于肉芽肿性动脉炎的特殊型。临床表现多由血管闭塞性变化引起。

巨细胞动脉炎的病因:

GCA与PMR的病因未明,家族发病情况调查发现,GCA与PMR病人的一级亲属中发病较多,且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性,GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜,可能与其中某些自身抗原有关,免疫组化研究也发现,在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积,浸润的炎症细胞以TH细胞为主,患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗力原敏感。

巨细胞动脉炎的症状:

GCA平均发病年龄70岁(50~90岁之间)。女多于男(2:1)。GCA发病可能是突发性的,但多数病人确定诊断之前已有几个月病程和临床症状,如发热(低热或高热)、乏力及体重减轻。与受累动脉炎相关的症状是GCA的典型表现。

1.头痛

是GCA最常见症状,为一侧或两侧颞部、前额部或枕部的张力性疼痛,或浅表性灼痛,或发作性撕裂样剧痛,疼痛部位皮肤红肿,有压触痛,有时可触及头皮结节或结节样暴涨的颞浅动脉等。

2.其他颅动脉供血不足症状

咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足时,表现典型的间歇性运动停顿,如咀嚼肌痛导致咀嚼暂停及吞咽或语言停顿等。睫后动脉、眼支动脉、视网膜动脉、枕皮质区动脉受累时,可引起复视、眼睑下垂或视力障碍等。10%~20%GCA患者发生一侧或双侧失明,或出现一过性视力障碍、黑蒙等先兆。失明是GCA严重并发症之一。一侧失明,未能及时治疗,常1~2周内发生对侧失明,8%~15%GCA病人出现永久性失明,因而确定GCA诊断与及早治疗是防治失明的重要原则。部分病人可出现耳痛、眩晕及听力下降等症状。

3.其他动脉受累表现

10%~15%GCA表现出上、下肢动脉供血不足的征象,出现上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛行;颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉受累时,可听到血管杂音,搏动减弱或搏动消失(无脉症)等;主动脉弓或主动脉受累时,可引致主动脉弓壁层分离,产生动脉瘤或夹层动脉瘤,需行血管造影诊断。

4.中枢神经系统表现

GCA可有抑郁、记忆减退、失眠等症状。

巨细胞动脉炎的饮食:

一般需要平时低糖、低热量饮食。加强锻炼,增强体质,饮食节制。

 

巨细胞动脉炎的预防:

由于本病病因尚不清楚,目前尚无有效的预防方法,但要注意预防并发症。

巨细胞动脉炎的治疗:

治疗概述

就诊科室:内科 风湿免疫科

治疗方式:药物治疗

治疗周期:2-4周

治愈率:85%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致

巨细胞动脉炎西医治疗

GCA常侵犯多处动脉,易引起失明等严重并发平,因此一旦明确诊断应即给以糖皮质激素治疗。一般主张用大剂量持续疗法,如泼尼松30~50mg/d,维持到症状缓解、血沉下降到正常或接近正常时开始减量,总疗程约需数月,不宜过早减量或停用,以免病情复燃。病情稳定后改用晨间一次给药或改用隔日疗法是可取的有效方案。非甾体抗炎药如消炎痛等虽可减轻或控制部分症状,如解热、止痛、改善全身不适等,但不能防治失明等缺血性并发症。对有糖皮质激素禁忌者,可采用非甾体抗炎药与细胞毒类免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等联合治疗。亦可试用雷公藤多甙(30~60mg/d)治疗。

(一)治疗

糖皮质激素一般主张采用大剂量持续疗法,如泼尼松30~50mg/d,维持到症状缓解、血沉下降到正常或接近正常时开始减量,总疗程约需数月,不宜过早减量或停用,以免病情复燃。病情稳定后改用晨间顿服或隔日疗法。非甾体类抗炎药如吲哚美辛(消炎痛)等可减轻或控制部分症状,但不能防治失明等缺血性并发症。糖皮质激素禁忌者,可采用非甾体类抗炎药与细胞毒类免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等联合治疗。亦可试用雷公藤总甙30~60mg/d治疗。

(二)预后

GCA对糖皮质激素治疗反应较好,可迅速控制病情,减少和防止失明等严重并发症。一般预后较好,少数轻型病例具有一定自限性。

巨细胞动脉炎中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上资料仅供参考,详细请咨询医生。)

巨细胞动脉炎的护理:

1巨细胞动脉炎患者一般头痛比较显着。所以我们需要经常地给他们做头部的按摩。头痛现象缓解了。

2听医生的话,我们会定期地带患者去医院复诊。谁也说不定手术之后会不会留下后遗症,但定期复查,总归是好的。

3要时刻注意患者的情绪。脾气肯定不好,而且还要忍受病痛的折腾,让患者保持好的心情,术后的护理总归是有利的。

巨细胞动脉炎的检查:

GCA与PMR均无特异性实验指标,仅有轻至中度正色素性正细胞性贫血,血清白蛋白轻度减低,血甭蛋白电泳示α2球蛋白增高,血清转氨酶及碱性磷酸酶活性轻度升高等,比较突出的实验异常是血沉增快(GCA活动期常高达100mm/h),和C-反应蛋白定量增高。

1.动脉活组织检查

颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊GCA最可靠的手段,颞浅动脉活检的阳性率在40~80%之间,特异性100%,由于GCA病变呈节段性跳跃分布,活检时应取足数cm长度,以有触痛或有结节感的部位为宜,并作连续病理切片以提高检出率,颞动脉活检比较安全,一侧活检阴性可再作另一侧或选择枕动脉活检。

2.颞动脉造影

对GCA诊断有一定价值,可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变,也可作为颞动脉活检部位的指示。

3.选择性大动脉造影

疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影,如主动脉弓及其分枝动脉造影等。

4.磁共振血流成像。

巨细胞动脉炎的诊断:

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。

鉴别诊断

1.结节性多动脉炎:主要侵犯中小动脉,如肾动脉(70%~80%),腹腔动脉或肠系膜动脉(30%~50%),很少累及颞动脉。

2.过敏性血管炎:主要累及皮肤小血管,小静脉或毛细血管,有明显的皮损如斑丘疹,丘疹,紫癜,瘀斑,结节,溃疡等。

3.Wegener肉芽肿:以上,下呼吸道坏死性肉芽肿,泛发性中小动脉炎及局灶坏死性肾小球肾炎(80%)为主要特征。

4.主动脉弓动脉炎:主动脉弓部动脉炎病变广泛,常引起动脉节段性狭窄,闭塞或缩窄前后的动脉扩张等,侵犯主动脉的GCA少见。

5.其他:应与恶性肿瘤,全身或系统感染或其他原因引起的发热,头痛,贫血,失明等进行鉴别。

巨细胞动脉炎的并发症:

GCA常见的并发症:

1、嚼暂停(jaw claudication)及吞咽或语言停顿。

2、视,眼睑下垂或视力障碍等,失明是GCA严重并发症之一。

3、部分病人可出现耳痛,眩晕及听力下降。

4、抑郁,记忆减退,失眠等。

小贴士
  • 看病挂科:

    风湿免疫科

  • 高发人群:

    多发于老年人,平均发病年龄70岁(50~90岁)

  • 是否传染:

    无传染性

  • 常用药物:

     

  • 医疗费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000――5000元)

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