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纤维瘤病

纤维瘤病的概述:

纤维瘤病是来源于纤维组织的肿瘤,发病率为软组织良性肿瘤的1.37%。肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉,以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腱膜最为常见,好发于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者则多见于男性,好发于肩胛部,股部和臀部。根据发病年龄和部位的不同主要包括幼年性纤维瘤病、颈纤维瘤病、婴幼儿纤维瘤病、婴幼儿肌纤维瘤病、脂肪纤维瘤病等。发病年龄多在30~50岁,儿童和青少年也不少见。

纤维瘤病的病因:

纤维瘤病为来源于肌肉,腱膜,筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤,病理形成为良性或低度恶性,但肿瘤无包膜,呈浸润性生长,有明显的恶性生物学行为,就是顽固多次复发,但极少远处转移,复发率为25~57%,复发时间多在术后1月~1年,甚至可达10年以上,所以这类肿瘤又称侵袭性纤维瘤病,多次复发,可致病变累及范围更加广泛,而出现不可抑制的生长,侵犯重要器官而危及生命。

镜下见肿瘤含有丰富的胶原纤维,病变无包膜,与周围组织无界限,有时将周围组织包括在病变中,核分裂罕见,毛细血管及脂肪细胞较少见,少数复发病例可出现纤维肉瘤的形态变化。

纤维瘤病的症状:

1.肿瘤位于深部组织,无明显自觉症状或稍有不适感,生长缓慢,形状不规则或呈椭圆形,其长径与受累肌纤维方向一致,肿瘤的大小与病程长短有关,直径从数厘米到十几厘米,肿瘤周界不清,表面光滑,无压痛,质坚韧如橡皮,与侵犯肌肉的纵向较固定,而横向稍能移动,与皮肤无粘连,巨大肿瘤可影响活动和压迫神经。

2.镜下见肿瘤含有丰富的胶原纤维,病变无包膜,与周围组织无界限,有时将周围组织包括在病变中,核分裂罕见,毛细血管及脂肪细胞较少见,少数复发病例可出现纤维肉瘤的形态变化。

纤维瘤病的饮食:

合理膳食习惯:保持清淡饮食。多吃新鲜蔬菜及水果。食物尽量做到多样化。

纤维瘤病的预防:

纤维瘤病为来源于肌肉,腱膜,筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤,病理形成为良性或低度恶性,但肿瘤无包膜,呈浸润性生长,有明显的恶性生物学行为,就是顽固多次复发,但极少远处转移,复发率为25~57%,复发时间多在术后1月~1年,甚至可达10年以上,所以这类肿瘤又称侵袭性纤维瘤病,多次复发,可致病变累及范围更加广泛,而出现不可抑制的生长,侵犯重要器官而危及生命。

纤维瘤病的治疗:

治疗概述

就诊科室:肿瘤科 肿瘤外科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:7天

治愈率:95%

常用药品:注射用重组人白介素-2(Ⅰ)

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

纤维瘤病西医治疗

主要是外科手术广泛切除。放射治疗和应用激素在个别病例可抑制肿瘤生长,但一般认为不能作为主要的治疗手段,可作为无法手术者的姑息治疗。

㈠手术要点:本症虽具有多次复发的恶性生物学行为,但手术广泛彻底的切除,可杜绝复发。

1.术中冰冻切片检查:大多数病人术前虽已拟诊为本病,但主要根据术中冰冻切片证实。

2.必须广泛切除:切除范围必须有一定的广度及深度。应该包括肿瘤周围3~5cm的正常皮肤,肌肉、肌腱等组织及其深面一定的正常组织。如肿瘤侵及骨膜或腹膜,应一并切除。如肿瘤包绕着重要的血管和神经,应作锐分离,必要时可作血管移植。严重掌握截肢及半骨盆截肢的适应症。   

3.必须掌握组织移植的治疗手段:肿瘤广泛切除,常造成局部软组织的缺损及重要组织裸露,必须应用组织移植修复局部。反之,只有掌握了组织移植的治疗手段,方能为肿瘤手术根治创造条件。

㈡修复方法:纤维瘤病广泛切除后,常有肌肉缺损或大血管神经裸露,骨、关节的外露及软骨组织缺损,局部肌皮瓣或肌瓣的修复最为理想。其优点为:

①血运丰富,易成活。

②操作简便。

③立即一次修复缺损。

④抗感染力强。

⑤组织丰厚,可为良好的衬垫,可起缓冲的作用。

⑥旋转弧度较大,便于各方向的转移,若形成岛状肌皮瓣,可达180o的转位。兹将好好部位手术后缺损的肌皮瓣修复方法分述如下:

1.臀部肿块根治术后,常有坐骨神经裸露,髂骨外露,均需较厚的组织修复,可采用阔筋膜张肌皮瓣进行立即转移,其营养血管为旋股外侧动脉的横文,从肌肉的上中1/3交界处进入肌皮瓣。肌皮瓣长宽比例可达15×35~40cm,供区一期缝合。  

2.股内侧肿块根治术后,较深的软组织缺损或大血管的暴露时,也可采用阔筋膜张肌骨皮瓣修复。

3.股外侧肿块术后,可应用股薄肌肌皮瓣修复,其血管蒂为旋股内侧动脉或股深动脉的分支,从肌肉的上1/3进入该瓣,长宽比例为6×24cm,供区一期缝合。

4.窝部肿块切除后,常有动静脉及?神经的外露,时有肿物包绕血管神经束,如能锐性分离神经,钝性分离血管,则肢体就能保留。可应用对侧的腓肠肌内侧头肌皮瓣转移,交腿姿势固定。其血管蒂为?动脉在膝关节水平分出的腓肠内侧血管,自该肌上极进入肌肉,皮瓣长宽比例可达8×25cm。供区植皮消灭创面。   

5.肩胛部好发于大于圆肌肿块切除后,应用下斜方肌岛状皮瓣修复,其营养血管为颈横动脉浅支的降支,皮瓣长宽比例可达10×15cm。供区一期缝合。

6.腹壁肿物切除术后,网织物修补(Nylon Teflon、Dacron、Polyglactin等),皮肤缺损少,可直接拉拢缝合;缺损过多,可应用对侧腹壁浅岛状皮瓣修复,加压包扎。

纤维瘤病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

纤维瘤病的护理:

术后护理

1.安全:全麻病人在未清醒前应去枕平卧,头偏向一侧,使口腔内呕吐物及气管分泌物易于流出,避免舌根后坠,呼吸道填塞。

2.密切观察生命体征监测T.R.BP:

一般术后病人体温可略有升高,术后吸收热,不超过38度不作处理。

如体温继续升高,或三天后才出现发热,则应查看伤口,检查血常规,有无感染或其他合并症发生。

病人的脉搏、呼吸常随体温的升高略有改变,若体温正常或偏低,而脉搏增快且弱,脉压减少,甚或血压下降时,则为休克表现。

脉快、呼吸急促、困难,常为心力衰竭的表现;病人的呼吸深度,还可因胸、腰带包扎过紧而受限,故应适当调整。

3.伤口观察:

应注意伤口有无渗血、渗液,敷料有无脱落,切口有无炎症等情况,如伤口有渗血,应更换无菌敷料,加压包扎。

纤维瘤病的检查:

X线检查:为一密度减低的阴影,病灶内散在的钙化斑点或絮状斑片。

镜检:可见肿瘤含有丰富的胶原纤维,病变无包膜,与周围组织无界限,有时将周围组织包括在病变中,核分裂罕见,毛细血管及脂肪细胞较少见,少数复发病例可出现纤维肉瘤的形态变化。

纤维瘤病的诊断:

肿瘤位于深部组织,无明显自觉症状或稍有不适感,生长缓慢,形状不规则或呈椭圆形,其长径与受累肌纤维方向一致,肿瘤的大小与病程长短有关,直径从数厘米到十几厘米,肿瘤周界不清,表面光滑,无压痛,质坚韧如橡皮,与侵犯肌肉的纵向较固定,而横向稍能移动,与皮肤无粘连,巨大肿瘤可影响活动和压迫神经。

纤维瘤病的并发症:

并发骨髓瘤,骨纤维肉瘤,软骨肉瘤等疾病。

小贴士
  • 看病挂科:

    肿瘤外科

  • 高发人群:

    无特定人群

  • 是否传染:

    无传染性

  • 常用药物:

    注射用重组人白介素-2(Ⅰ) 

  • 医疗费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000――10000元)

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