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矫正型大动脉错位

矫正型大动脉错位的概述:

正常原始心管的弯曲突向右侧,故名右翼(D-Loop),使右心室位于右侧靠前,而左心室位于左侧靠后,如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左,即称左襻(L-Loop),则解剖学右心室位于左后方,成为动脉系统的心室,而解剖学左心室位于右前方,成为静脉系统的心室,此时,动脉干仍分隔旋转,但位置颠倒,这样,主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方,尽管大血管位置有倒转,但肺动脉仍与静脉心室相连,而主动脉与动脉心室相连,血液方向得到生理上的纠正,故称为纠正性大动脉错位。房室传导束之左,右分支仍分布至与之相应的解剖心室,但周心室位置相反,故传导束亦相反。

矫正型大动脉错位的病因:

本病是一种较少见的先天性心脏病,由于在胚胎发育的过程,中心管弯曲不是向右而是向左,导致解剖学右心室位于左后方,成为动脉系统的心室,而解剖学左心室位于右前方,成为静脉系统的心室,此时,动脉干仍分隔旋转,但位置颠倒,而血液方向在生理上仍然正常,不过虽然房室传导束之左,右分支仍分布至与之相应的解剖心室,但周心室位置相反,故传导束亦相反。

矫正型大动脉错位的症状:

主要取决于合并的心脏畸形,根据不同畸形,临床常见为:

1.左向右分流组:伴室间隔缺损,常有气急,活动量降低,体重不增,肺部感染和心力衰竭,体征类似室间隔缺损。

2.右向左分流组:伴肺动脉狭窄,常见紫绀和缺氧性发作。

3.左房室瓣关闭不全组:室间隔完整,杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区,常有心律失常。

上,下腔静脉的血液回入正常的右心房,通过二叶的房室瓣进入右位的心室,再送入肺动脉,肺静脉的血液回入正常的左心房,通过三叶的房室瓣进入左位的心室,再送入主动脉,右位心室内面结构与正常的左心室相同,而左位的心室内面结构与正常的右心室相同,虽左,右心室位置颠倒,但由于大动脉也错位,因此血流方向仍符合正常体,肺循环的要求,若不伴其他畸形,可毫无症状,但临床大部分病例均合并其他畸形,常见的有室间隔缺损,肺动脉狭窄,左侧房室瓣关闭不全,主动脉口狭窄,预激综合征,房室传导阻滞和阵发性心动过速等。

矫正型大动脉错位的饮食:

保证足够的热量和营养,高蛋白、高热量、富含纤维素饮食,增强体质。

矫正型大动脉错位的预防:

本病为一种较少见的先天性心脏病,目前无预防措施,由于本病常合并其它心脏畸形,故临床上主要是要诊断清楚合并的疾病,并采取合适的手术治疗。

矫正型大动脉错位的治疗:

治疗概述

就诊科室:外科 心胸外科

治疗方式:药物治疗 手术治疗

治疗周期:10-30天

治愈率:75%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-15000元)

矫正型大动脉错位西医治疗

1、内科治疗

主要控制心力衰竭、心律失常,但奏效不大。

2、外科治疗

根据畸形情况而定,包括室间隔缺损修补,若有严重紫绀、缺氧性发作,可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术,有Ⅱ度房室传导阻滞需置永久性人工起搏器。   

矫正型大动脉错位的手术治疗方法有传统手术和解剖矫正手术两种。近年来,解剖矫正手术越来越受到重视。

目前最常进行的是双调转术,包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli 手术。心房内调转术常采用Senning 手术或改良Senning 手术;肺动脉瓣正常和无瓣下肌肉狭窄者施行大动脉调转术,合并较大的V SD 和肺动脉狭窄者应作Rastelli 手术。双调转术有望成为治疗矫正型大动脉错位的首选术式。

矫正型大动脉错位中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(仅供参考,详细请询问医生)

矫正型大动脉错位的护理:

1、应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健,如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。

2、妊娠期间应在医生指导下用药,避免服用对胎儿发育有影响的药物。注意膳食合理,避免营养缺乏。

矫正型大动脉错位的检查:

本病有以下几种检查方法:

(1)胸片检查:心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影,缺少肺总动脉阴影,心脏位置异常,如右位心而内脏位置正常或中位心或左位心伴内脏转位。

(2)心电图检查:房性心律失常和心室除极方向异常为其主要特征,房室传导阻滞约占1/3病例,尚见房室分离,交界处心律失常,阵发性心动过速及室性早搏等。

(3)超声心动图检查:后方房室瓣(三尖瓣)和半月瓣之间不连接,半月瓣位于一个左前和一个右后方向的平面,收缩时间间期可提示前面大动脉连接于体循环,后面的大动脉流入肺内。

(4)右心导管检查及心血管造影:可显示出心室,大动脉的轮廓,位置和相互关系,分流情况而明确诊断。

矫正型大动脉错位的诊断:

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

临床上对本病的鉴别主要是与室间隔缺损和法乐四联症进行鉴别:

1.左向右分流组与大型室间隔缺损混淆临床症状很难鉴别,主要决定于超声心动图检查和右心导管,心血管造影来确诊。

2.右向左分流组与法乐四联症相似 四联症紫绀明显,心脏呈靴形,右心导管及心血管造影,多普勒超声心动图检查明确诊断。

矫正型大动脉错位的并发症:

矫正型大动脉错位(CTGA)常合并心内畸形,以室间隔缺损,肺动脉狭窄为主,还包括房间隔缺损,右室双出口等多种病变,以往治疗CTGA 合并心内畸形,多采用Restelli 方法,达到生理上矫治的目的,该手术的不足之处为解剖左心室仍承担肺循环血泵,而解剖右心室长期负担体循环,由于右心室的解剖特征,难于承负长期的高压,高阻力的体循环,晚期产生三尖瓣关闭不全和右心衰竭(功能上的左心衰竭) ,术后10 年和20 年生存率分别为74%和46%,死亡最常见的原因是并发了肺部感染,心力衰竭,三尖瓣关闭不全和完全性心脏传导阻滞,这也是本病最常见的并发症。

小贴士
  • 看病挂科:

    心胸外科

  • 高发人群:

    无特发人群

  • 是否传染:

    无传染性

  • 常用药物:

     

  • 医疗费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-15000元)

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