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原发性纵隔肿瘤

原发性纵隔肿瘤的概述:

原发性纵隔肿瘤(primary mediastinal tumor)包括位于纵隔内各种组织和结构所产生的肿瘤和囊肿,原发性纵隔肿瘤以胸腺瘤最为常见,其次为神经源性肿瘤和畸胎瘤:其他如囊肿,胸内甲状腺,支气管囊肿相对少见。这些肿瘤多数为良性,但有恶变可能。

原发性纵隔肿瘤的病因:

本病为一种先天性肿瘤,主要是由于胚胎时期发育异常所引起,对本病的病因病理分析如下:

[病理]

(一)上纵隔肿瘤最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

纵隔位于胸廓的中央,上自胸腔入口,下达膈肌,左右以纵隔胸膜,前后以胸骨和胸椎为界,胸骨角水平以上的区域称为上纵隔,心包前称为前纵隔,心包所在处称为中纵隔,心包脊柱之间称为后纵隔。

1.胸腺瘤多位于前上纵隔或前中纵隔,约占原发性纵隔肿瘤的1/4~1/5,男女发病相等,30%为恶性,30%为良性,40%为潜在或低度恶性,良性者常无症状,偶在X线检查时发现,若肿瘤体积较小,密度较淡,紧贴于胸骨后,X线检查颇难发现,胸腺瘤多邻接升主动脉,故可有明显的传导性搏动,按组织学特点可分为淋巴细胞型,上皮网状细胞型,上皮细胞和淋巴细胞混合型等,常见的上皮细胞和淋巴细胞占优势的良性胸腺瘤,若手术切除不彻底,有复发和浸润转移之可能,术后应给于放射治疗,恶性胸腺瘤易侵犯周围组织,可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急,晚期患者可产生血管,神经受压的症状,如上腔静脉阻塞综合征,隔肌麻痹,声音嘶哑等,约10%~75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状,但重症肌无力患者仅有15%~20%有胸腺的病变,切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善,少数患者可发生再生障碍性贫血,皮质醇增多症,红斑狼疮,γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性心肌炎,X线检查,在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影,良性者轮廓清楚光滑,包膜完整,并常有囊性变:恶性者轮廓粗糙不规则,可伴有胸膜反应,胸腺瘤手术切除效果良好。

2.胸内甲状腺肿包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺,前者少见,为胚胎期残留在纵隔内的甲状腺组织,发育成甲状腺瘤,完全位于胸内,无一定位置,后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔,多数位于气管旁前方,少数在气管后方,胸内甲状腺肿大多数为良性,个别病例可为腺癌,肿块牵引或压迫气管,可有刺激性咳嗽,气急等,这些症状可能在仰卧或头颈转向侧位时加重,胸骨或脊柱受压可出现胸闷,背痛,偶可出现甲状腺功能亢进症状,出现剧烈咳嗽,咯血,声音嘶哑时,应考虑到恶性甲状腺肿的可能,约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿,X线检查可见到前上纵隔块影,呈椭圆形或梭形,轮廓清晰,多数偏向纵隔一侧,也向两侧膨出,在平片上如见到钙化的肿瘤,具有诊断的价值,多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

(二)前纵隔肿瘤生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见,可发生于任何年龄,但半数病例症状出现在20~40岁之间,组织学上均是胚胎发生的异常或畸形,畸胎样瘤可分成二型:

1.皮样囊肿是含液体的囊肿,囊内有起源于外胚层的皮肤,毛发,牙齿等,常为单房,也有双房或多房,囊壁为纤维组织构成,内壁被覆多层鳞状上皮。

2.畸胎瘤为一种实质性混合瘤,由外,中,内三胚层组织构成,内有软骨,平滑肌,支气管,肠粘膜,神经血管等成分,畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大,常可变为表皮样癌或腺癌,文献报道386例畸胎瘤,其中14.2%呈恶变,上海中山医院10例畸胎瘤中2例为恶性,体积小者,常无症状,多在X线检查中发现,若瘤体增大压迫邻近器官,则可产生相应器官的压迫症状,如上腔静脉受压,可发生上腔静脉综合征;喉返神经受压,则发生声音嘶哑;压迫气管,可发生气急,患者仰卧时气急加剧,囊肿向支气管溃破,可咳出含毛发,皮脂的胶性液,胶性液吸入肺内,可发生类脂性肺炎和类脂性肉芽肿,囊肿有继发感染时,可出现发热和周身毒性症状,囊肿若在短期内迅速增大,应想到恶变,继发感染或瘤体出血的可能,化脓性囊肿破入胸腔或心包时,可发生脓胸或心包积液。

原发性纵隔肿瘤的症状:

纵隔位于胸廓的中央,上自胸腔入口,睛达膈肌,左右以纵隔胸膜,前后以胸骨和胸椎为界,胸骨角水平以上的区域称为纵隔,心包前称为前纵隔,心包所在处称为中纵隔,心包脊柱之间称为后纵隔,常见的纵隔肿瘤各有其好发部位,这是临床诊断有参考意义。

(一)上纵隔肿瘤:最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

1.胸腺瘤:多位于前上纵隔或前中纵隔,约占原发性纵隔肿瘤的1/4~1/5,男女发病相等,30%为恶性,30%为良性,40%为潜在或低度恶性,良性者常无症状,偶在X线检查时发现,若肿瘤体积较小,密度较快,紧贴于胸骨后,X线检查颇难发现,胸腺瘤多邻接升主动脉,故可有明显的传导性搏动,按组织学特点可分为淋巴细胞型,上皮网状细胞型,上皮细胞和淋巴细胞混合型等,常见的上皮细胞和淋巴细胞占优质的良性胸腺瘤,若手术切除不彻底,有复发和浸润转移之可能,上海中山医院报告12例胸腺瘤,手术时5例已有明显恶变,故胸腺瘤可认为是低度恶性肿瘤,术后应给于放射治疗,恶性胸腺瘤易侵犯周围组织,可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急,晚期患者可产生血管,神经受压的症状,如上腔静脉阻塞综合征,膈肌麻痹,声音嘶哑等,约10%~75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状,但重症肌无力患者仅有15%~20%有胸腺的病变,切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善,少数患者可发生再生障碍性贫血,皮质醇增多症,红斑狼疮,γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性比肌炎,X线检查,在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影,良性者轮廓清楚光滑,包膜完整,并常有囊性变:恶性者轮廓粗糙不规则,可伴有胸膜反应,胸腺瘤手术切除果良好,Legg分析51例胸腺瘤手术疗效,有局部浸润者5年生存率为23%,无浸润者5年生存率达80%,上海胸科医院报告207例胸腺瘤术后5年生存率为59.7%,10年生存率43.4%。

2.胸内甲状腺肿:包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺,前者少见,为胚胎期残留在纵隔内的甲状朱组织,发育成甲状腺瘤,完全位于胸内,无一定位置,后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔,多数位于气管旁前方,少数在气管后方,胸内甲状腺肿大多数为良性,个别病例可为腺癌,肿块牵引或压迫气管,可有刺激性咳嗽,气急等,这些症状可能在抑卧或头颈转向侧位时加重,胸肌或脊柱受压可出现胸闷,背痛,偶可出现甲状腺功能亢进症状,出现剧烈咳嗽,咯血,声音嘶哑时,应考虑到恶性甲状腺肿的可能,约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿,X线检查可见到前上纵隔块影,呈椭圆形或梭形,轮廓清晰,多数偏向纵隔一侧,也向两侧膨出,在平片上如见到钙化的肿瘤,具有诊断的价值,多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

(二)前纵隔肿瘤

生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见,可发于于任何年龄,但半数病例症状出现在20~40岁之间,组织学上昀是胚胎发生的异常或畸形,畸胎样瘤可分成二型:

1.皮样囊肿

是含液体的囊肿,囊内有起源于外胚层的皮肤,毛发,牙齿等,常为单房,也有双房或多房,囊壁为纤维组织构成,内壁被覆多层鳞状上皮。

2.畸胎病

为一种实质性混合瘤,由外,中,内三胚层组织构成,内有软骨,平滑肌,支气管,胸粘膜,神经血管等成分,畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大,常可变为表性样癌或腺癌,文献报道386例畸胎瘤,其中14.2%呈恶变,上海中山医院10畸胎瘤中2例为恶性,体积小者,常无症状,多在X线检查中发现,若交瘤体增大压迫邻近器官,则可产生相应器官的压迫症状,如上腔静脉受压,可发生上腔静脉综合征;喉返神经受压,则:生声音嘶哑;压迫气管,可发生气急,患者仰卧时气气加剧,囊肿向支气管溃破,可咳出含毛发,皮脂的胶性液,胶性液吸入肺内,可发生尖脂性肺炎和类脂性肉芽肿,囊肿有继发感染时,可出现发热和周身毒性症状,囊肿若在短期内迅速增大,应想到恶变,继发感染或瘤体出血的可能,化脓性囊肿破入胸腔或心包时,可发生脓胸或心包积液。

X线检查囊肿位于前纵隔,心脏主主动脉弓交接处,少数位置较高,接近前上纵隔,也可位于前下纵隔,多向一侧纵隔凸出,少数可向两侧膨出,巨大者可凸入后纵隔,甚至占满一侧胸腔,多呈圆形或椭圆形,边缘清楚,囊壁钙化较常见,有时可见特征时的牙齿和碎骨阴影。

(三)中纵隔肿瘤

极大多数是是淋巴系统肿瘤,常见的有何杰金病,网状细胞肉瘤,淋巴肉瘤等,多以中纵隔淋巴结肿大为特征,但也可侵入肺组织形成浸润性病变,本病病程短,症状进展快,常伴有周身淋巴结肿大,不规则发热,肝脾肿大,贫血等,X线检查示肿大淋巴结位于气管两旁及两侧肺门,明显肿大的淋巴结可融合成块,密度均匀,可有大分叶,但无钙化,支气管常腾空而起变窄。

(四)后纵隔肿瘤

几乎皆是神经源性肿瘤,可原发于脊髓神经,肋间神经,交感神经节和迷走神经,可为良性和恶性,良性者有神经鞘瘤,神经纤维瘤和神经节瘤;恶性者有恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤,电镜检查发现神经鞘瘤与神经纤维肉瘤的超微结构类似,但胶原含有所不同,极大多数神经源性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟内,有时也可位于纵隔,多数有被膜,X线征象为光滑,圆形的孤立性肿块,巨大的肿块迫使肋间隙增宽或椎间孔增大,有时肿瘤呈哑铃伸进椎间孔,侵入脊椎管,引起脊髓压迫症状,神经纤维多见于青壮年,通常无症状,肿瘤较大可产生压迫症状,如肩胛间或后背部疼痛,气急等。

(五)支气管囊肿

可发生在纵隔的任何部位,多半位于气管,支气管旁或支气管隆变附近,支气管囊肿多属先天性,来自气管的迷芽,多见于10岁以下儿童,通常无症状,若与支气管或胸膜相通,则形成瘘管,继发感染时则有咳嗽,咯血,脓痰,甚至发生脓胸,X线检查在中纵隔的上中部,气管或大支气管附近,呈现圆形或椭圆形,密度均匀,边界清晰的块状阴影,呈分叶或钙叶,若囊肿与支气管相通,可见到液平面。 

原发性纵隔肿瘤的饮食:

饮食注意菜肴的色香味调配,保证足够的蛋白质摄入量,多吃富含维生素、易消化的食物,多食水果、蔬菜,少吃油煎食物,注意饮食调配。

原发性纵隔肿瘤的预防:

对于原发性纵隔肿瘤,除淋巴源性肿瘤采用放射或化学治疗外,绝大多数病例应行手术治疗。因为这些肿瘤虽然多属良生,但常产生压迫或感染症状。此外,纵隔肿瘤也常有恶变。因此,对纵隔肿瘤不论有无症状,均应早期施行手术切除。对于进行化疗的病人,在治疗前病人主要做好以下几方面的准备:

(1)心理准备首先,根据自己的病况了解本次化疗用药情况做到心中有数;其次,要了解化疗一般常识、避免心理紧张,可以配合做气功、听音乐等形式放松神经,消除紧张心理。

(2)注意休息和饮食调配 化疗前病人每天要保证足够的睡眠时间,一般成人一日睡眠时间不少于8小时。

(3)配合医师做好必要的一些检查 如血常规、肝功、肾功、心电图、B超、胸片等检查,必要时做CT或核磁共振等。

 

 

原发性纵隔肿瘤的治疗:

治疗概述

就诊科室:肿瘤科 肿瘤外科

治疗方式:药物治疗 手术治疗

治疗周期:14-30天

治愈率:30%

常用药品:平消片强力康颗粒

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

原发性纵隔肿瘤西医治疗

病灶局限的恶性淋巴瘤,可作放射治疗。病灶广泛者,可进行化学疗法。

其他纵隔肿瘤的治疗方法主要为手术切除。有些纵隔如畸胎瘤、神经纤维瘤、胸腺瘤有恶变可能,术后应辅以放疗或化疗。

原发性纵隔肿瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

原发性纵隔肿瘤的护理:

1.注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。

2.继续服用药物,做好护理。

3.保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。

4.适当的营养供给,在如今的生活条件下,不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡,荤素搭配,多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等,其摄入量依人的胖瘦来决定,严禁烟酒。

原发性纵隔肿瘤的检查:

纵隔肿瘤在形态上与原发或继发的肺肿瘤,肿大淋巴结,血管瘤等有时颇难区别,常用检查方法如下。

1.X线检查

是诊断纵隔肿瘤的重要手段,透视检查可观察肿块是否随吞咽上下移动,是否随呼吸有形态改变以及有无搏动等,由于常见的纵隔肿瘤都有其特定的好发部位,因而后前位和侧位胸部摄片往往能够初步判定肿瘤的类别,体层摄片可准确显示肿块层面结构及其与邻近组织器官的关系,弥补平片的不足,食管吞钡检查可了解食管受压情况,用二氧化碳做纵隔充气造影可了解肿瘤与纵隔组织器官的关系。

2.CT扫描与磁共振检查(MRI)

CT扫描与MRI的应用极大地提高了纵隔肿瘤和囊肿的诊断准确率,CT空间分辨率较高,对显示病变边缘征象,问质性病变与小结病变较MRI好,CT能清楚地显示各种病变的钙化灶,是诊断畸胎瘤的最佳影像方法,MRI在肿瘤与大血管疾病鉴别时不需要造影剂,能够准确地显示血管受侵情况,矢状面和冠状面的图像能够清楚的显示肿瘤的解剖,在判断神经源性肿瘤有无椎管内或硬脊膜内扩展方面优于CT。

3.超声检查:

有助于了解肿瘤为囊性或实性,肿瘤的具体位置及其与心脏,大血管等的关系,并能在其指引下穿刺活检。

4.放射性核素扫描

怀疑胸内甲状腺肿,可作放射核素131碘扫描,对异位甲状腺肿,甲状腺瘤的诊断很有帮助。

5.标记物检查

年轻的前纵隔肿瘤病人应行甲胎蛋白(AFP)和B绒毛膜促性腺激素(B-HCG)的检查,若二者之中的一个升高或二者均升高,则有可能是非精原性恶性生殖细胞瘤,后纵隔(脊柱旁)肿瘤的婴儿和儿童应检查肾上腺素和去甲,肾上腺素的水平,以除外神经母细胞瘤等。

6.活体组织检查

方法有纵隔镜检查术,手术探查及经皮穿刺等,纵隔镜不仅能采取标本,还能估计肿瘤切除的可能性。

7,纤维支气管镜或纤维食管镜检查

有助于明确支气管受压情况,程度,肿瘤是否已侵入支气管或食管,从而估计手术切除的可能性。

8,诊断性气胸

可判断肿瘤发生于胸壁或肺脏,肺内或肺外,诊断性气腹可区别膈下因素,如肺疝等。

9,纵隔充气造影

对显示前纵隔肿瘤的形态和明确有无纵隔淋巴结转移,颇有帮助。

10,纵隔镜检查

对明确气管旁,隆突下有无肿大的淋巴结,并可钳取活组织明确病因诊断。

11,颈淋巴结活组织检查

支支管淋巴结核和淋巴瘤常伴有周围淋巴结和颈淋巴结受累,活组织检查有助于诊断。

12,诊断性放射治疗

怀疑恶性淋巴瘤,经其他检查未能证实时,可试用放射治疗,恶性淋巴瘤对放射较敏感,照射20~30Gy(2000~3000rad),肿瘤迅速缩小。

13,剖胸探查

经各种检查未能明确肿瘤性质,但已除外恶性淋巴瘤者,在全身情况许可下,可作部胸探查。

原发性纵隔肿瘤的诊断:

纵隔肿瘤的诊断主要靠胸部影像学检查。在诊断纵隔肿瘤时,除判断纵隔肿块外,还须鉴别良性或恶性。一般说来,良性肿瘤生长缓慢,除了与附近结构产生粘连外,多数肿瘤边缘清楚、光滑而完整,特别是囊性者,多呈圆形或卵圆形。而恶性肿瘤则有明显的分叶状轮廓,当肿瘤突破包膜时,其轮廓常模糊不清,或呈毛糙不齐现象。两侧纵隔同时增大,有骨质破坏的多为纵隔恶性肿瘤。神经源性良性肿瘤虽可引起邻近骨质压迫性损害。动态胸部影像学检查有助于鉴别诊断良性和恶性纵隔肿瘤,增加快的肿瘤多属恶性肿瘤。长期存在的原属良性肿瘤疑有恶性变者,不经组织学检查,不易最后确定诊断。如经小剂量放射治疗后肿瘤阴影缩小者,很可能是恶性肿瘤,特别是恶性淋巴瘤。颈部或锁骨上肿大淋巴结的活体组织检查,有助于诊断。

原发性纵隔肿瘤的并发症:

当肿瘤巨大时,可使前胸壁隆起,胸骨旁浊音界增宽,局部呼吸音消失,气管心脏移位,在一些特殊类型肿瘤可出现相应的特殊体征如重症肌无力,甲亢,霍纳综合征,上腔静脉阻塞征等体征。

小贴士
  • 看病挂科:

    肿瘤外科

  • 高发人群:

    无特殊人群

  • 是否传染:

    无传染性

  • 常用药物:

    平消片 注射用异环磷酰胺 

  • 医疗费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000――100000元)

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