多见于大骨节病,是发生于儿童,以关节软骨、骺软骨和骺软骨板变性坏死为基本病变的地方性骨病。又称柳拐子病。在我国,主要分布在东北至西藏的一个狭长高寒地带(阿坝州)。典型表现为侏儒、骨端增大、关节运动受限和疼痛。发病年龄越早,关节变形和侏儒越为明显,成人患者的症状一般较轻,常仅限于关节。 详情
病因至今不完全清楚。在本病流行区,土壤、粮食和人发中偏低的硒含量与病情有非常明显的负相夫系。水中腐殖酸总量和腐殖酸(-OH)与病情有非常明显的正相关系。大骨... 详情
[临床表现] 典型表现为侏儒、骨端增大、关节运动受限和疼痛。发病年龄越早,关节变形和侏儒越为明显,成人患者的症状一般较轻,常仅限于关节。 [影像学表... 详情
可能疾病
名称 | 典型症状 | 就诊科室 |
---|---|---|
感冒 | 心脑血管病最主要的危险因素 | 内科 呼吸内科 |
发烧 | 心脑血管病最主要的危险因素 | 内科 呼吸内科 |
咳嗽 | 心脑血管病最主要的危险因素 | 内科 呼吸内科 |
- 介绍
- 病因
- 预防
- 检查
- 鉴别
骨端增大的介绍
多见于大骨节病,是发生于儿童,以关节软骨、骺软骨和骺软骨板变性坏死为基本病变的地方性骨病。又称柳拐子病。在我国,主要分布在东北至西藏的一个狭长高寒地带(阿坝州)。典型表现为侏儒、骨端增大、关节运动受限和疼痛。发病年龄越早,关节变形和侏儒越为明显,成人患者的症状一般较轻,常仅限于关节。
骨端增大的病因
病因至今不完全清楚。在本病流行区,土壤、粮食和人发中偏低的硒含量与病情有非常明显的负相夫系。水中腐殖酸总量和腐殖酸(-OH)与病情有非常明显的正相关系。大骨节病区饮水中微量元素不足、过剩和失衡可能是引起营养不良性改变的因素。此外,采用“吃粮、改水、讲卫生”预防大骨节病已取得良好效果。本病发病年龄较小,一般为3-15岁儿童,手、足和踝部发病率高。
骨端增大的预防
大骨节病的治疗:
1.针对可能的病因与发病机制的药物
这类药物适用于早期病人,旨在阻断病情发展,促进病变修复。常用的有:
⑴亚硒酸钠和维生素E:针对病人体内有低硒的改变和膜损伤的表现而采用。一般用亚硒酸钠片口服,每片含亚硒酸钠1mg,用量通常为10岁以下儿童每周服1片,10岁以上儿童每周服2片,服用至少6个月以上。同时服用维生素E,每日10―20mg,能增强效果,永寿大骨节病考察表明,以X线下干骺端变化来判断,服药1年时疗效达81.9%,与病人脱离病区到非病区后病变修复过程相近。由于硒的生理适宜用量范围较窄,因此要严格控制剂量,不可滥用。
⑵硫酸软骨素片剂(康得灵):针对病人有硫酸软骨素代谢障碍而采用。片剂每片0.12g,每次5片,每日2次,3个月为一疗程。
⑶硫酸盐:也是针对硫代谢障碍。常用复方硫酸钠片,每片含无水硫酸钠0.36g,柠檬酸0.09g,还有适量淀粉、硬脂酸镁等赋形剂。用量10岁以下每日4片,10―15岁每日5片,15岁以上每日6片。每日2次饭后服用。6―8个月为一疗程。也可用硫酸镁片,10岁以下每日2g,10―15岁每日3g,15岁以上每日4g。每日2次饭后服用。6―8个月为一疗程。还可口服1%稀硫酸,每日口服1次,每次5―10mg,加温开水200ml,饭后服用。
2.针对关节疼痛、活动障碍的药物
这类对症治疗药物甚多,可用于各个时期的病人。常用药物有:
⑴水杨酸类:可用肠溶型阿司匹林片或其他水杨酸制剂。据报道不仅有止痛作用,还能抑制蛋白质水解酶,促进软骨病变修复。但长期服用应注意其副作用。
⑵中药类:常用的有又乌丸(川乌、草乌等组成)、马钱子丸、上痛活血散、小活络丹等。
3.针炙、理疗
针炙、理疗也是止痛、解痉和改善关节功能的对症疗法。除传统的针炙、拔火罐、按摩之外,还可因地制宜采用泥疗、蜡疗、矿泉浴等疗法,也可使用热电刺激疗法、离子导入疗法等。离子导入的溶液可用5%硫代硫酸钠。
4.手术治疗
对严重关节畸形、关节挛缩或时有关节交锁的Ⅱ、Ⅲ度病人可施行矫形外科手术,剔除关节游离体,清理关节内部,矫正畸形。常能收到良好效果。
骨端增大的检查
[临床表现]
典型表现为侏儒、骨端增大、关节运动受限和疼痛。发病年龄越早,关节变形和侏儒越为明显,成人患者的症状一般较轻,常仅限于关节。
[影像学表现]
本病是在骨发育过程中发生的全身性、多发灶性、软骨坏死性疾病,造成的骨关节损害将持续终身,X线征象归纳如下:
1.干骺端边缘模糊或凹凸不平,呈波浪状以至锯齿状。如病变继续发展,指骨端不整齐的边缘可呈碎裂现象。此时,关节无明显变形。
2.以骨骺与骨干开始融合为特征。骨骺自中央部分开始融合,渐扩展到边缘,骨骺本身亦有破坏、分节、不整等现象,也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口状凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止发育。
3.干骺完全融合,骨的纵向发育停止,病骨变短变粗。因为各干骺的融合迟早不同,以致各指骨可呈现长短不齐,骨端宽大变形,使关节粗大。
4.如干骺端愈合以后的青年发病,临床症状多见且严重。关节相对骨端都有损害,可影响整个关节,表现为大骨节畸形,可伴有短骨干。
5.大骨节病所见的系列征象都是软骨坏死后的修复和继发变化。只有经过修复组织特别是骨的改变塑型,病变才能发展到消退、稳定或发生畸形。
骨端增大的鉴别
大骨节病X线征象的发生、发展与发病年龄、部位有特定关系。故鉴别诊断应依不同情况与软骨发育不良、类风湿性关节炎、外伤性或退行性关节炎等疾病鉴别。结合流行病学、临床表现,本病诊断不难。骨端增大症状需要和下面的症状相互鉴别。
软骨发育不良与骨骼畸形:佝偻病、软骨病(Rickets and osteomalacia)是维生素D缺乏造成的骨病,不同年龄所表现的不同临床形式。
关节肿胀:关节肿胀多见于损伤性滑膜炎,损伤性滑膜炎多因急性创伤和慢性损伤所致。当膝关节长时间单一动作超量运动之后,滑膜组织充血水肿,急性外伤包括有:膝关节扭伤、半月板损伤、侧副韧带或交叉韧带损伤,关节内积液或有时积血,表现为急性膝关节外伤性滑膜炎。 有时也可因单纯膝关节滑膜损伤所致,如外伤较轻,或长期慢性膝关节劳损。加上风、寒、湿邪侵袭,可使膝关节逐渐出现肿胀和功能障碍者,则形成慢性膝关节滑膜炎。
关节畸形:关节畸形虽然是类风湿性关节炎的“典型产品”,但并非仅类风湿性关节炎“独家经营”。关节畸形可由多种原因、许多种疾病引起,它可能由关节周围组织的疾病引起,也可因关节内病变所造成。
[临床表现]
典型表现为侏儒、骨端增大、关节运动受限和疼痛。发病年龄越早,关节变形和侏儒越为明显,成人患者的症状一般较轻,常仅限于关节。
[影像学表现]
本病是在骨发育过程中发生的全身性、多发灶性、软骨坏死性疾病,造成的骨关节损害将持续终身,X线征象归纳如下:
1.干骺端边缘模糊或凹凸不平,呈波浪状以至锯齿状。如病变继续发展,指骨端不整齐的边缘可呈碎裂现象。此时,关节无明显变形。
2.以骨骺与骨干开始融合为特征。骨骺自中央部分开始融合,渐扩展到边缘,骨骺本身亦有破坏、分节、不整等现象,也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口状凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止发育。
3.干骺完全融合,骨的纵向发育停止,病骨变短变粗。因为各干骺的融合迟早不同,以致各指骨可呈现长短不齐,骨端宽大变形,使关节粗大。
4.如干骺端愈合以后的青年发病,临床症状多见且严重。关节相对骨端都有损害,可影响整个关节,表现为大骨节畸形,可伴有短骨干。
5.大骨节病所见的系列征象都是软骨坏死后的修复和继发变化。只有经过修复组织特别是骨的改变塑型,病变才能发展到消退、稳定或发生畸形。