滴状角膜

Fuchs内皮营养不良(Fuchs endothelial dystrophy),又叫滴状角膜(cornea guttata),是一种常见现象,随年龄其发生率显著增加。许多滴状角膜患者,角膜其他方面表现正常且不影响视力。少数患者发生角膜基质和上皮水肿,可引起视力显著减退。 详情

病因

(一)发病原因   本病有一定的遗传性,遗传方式尚不十分清楚,有些病例已证实为常染色体显性遗传。病因不明,可能是多方面的,一些尚未被认识到的因素干扰了角... 详情

预防
1、宜高能量食物、高蛋白、高钙、富含维生素A、C食物。胡萝卜、南瓜、西红柿、青菜、杏、柚子、大早、橘子、瘦肉、蛋黄、动物肝脏、大豆等。 2、忌热性助火食... 详情
检查

一、角膜照影法 角膜照影法是针对暴露性角膜炎治疗的其中一种方法,暴露性角膜炎(exposure keratitis)常见于睑裂闭合不全的各种病变,致角膜... 详情

鉴别
滴状角膜的鉴别诊断:   一、角膜炎   (一)浅层角膜炎   ①原发性病变可为病毒所致。如腺病毒VII型引起的流行性角结膜炎、肠道病毒引起的流行性出血性结膜... 详情

可能疾病

名称 典型症状 就诊科室
感冒 心脑血管病最主要的危险因素 内科 呼吸内科
发烧 心脑血管病最主要的危险因素 内科 呼吸内科
咳嗽 心脑血管病最主要的危险因素 内科 呼吸内科
  • 介绍
  • 病因
  • 预防
  • 检查
  • 鉴别

滴状角膜的介绍

Fuchs内皮营养不良(Fuchs endothelial dystrophy),又叫滴状角膜(cornea guttata),是一种常见现象,随年龄其发生率显著增加。许多滴状角膜患者,角膜其他方面表现正常且不影响视力。少数患者发生角膜基质和上皮水肿,可引起视力显著减退。

滴状角膜的病因

(一)发病原因  

本病有一定的遗传性,遗传方式尚不十分清楚,有些病例已证实为常染色体显性遗传。病因不明,可能是多方面的,一些尚未被认识到的因素干扰了角膜内皮细胞的结构与功能,最终导致了内皮泵功能的失代偿。  

本病除散发病例外,为常染色体显性遗传病。2001年,Biswas等对一家系进行基因组分析,发现位于第1号染色体短臂1p34.3-p32内的、Ⅷ型胶原Alpha2(COL8A2)基因发生了Q455K错义突变。这可能使Ⅷ型胶原对角膜内皮细胞的终末分化作用受到了干扰,扰乱了角膜内皮细胞的结构与功能,使其产生异常的基底膜与纤维胶原产物――滴状赘疣。滴状赘疣进一步使角膜内皮细胞受到损伤,终于引起角膜泵功能和抗细胞凋亡功能的失代偿,以致丧失有用的视力。  

原发性营养不良的角膜内皮细胞可能引起位于后弹力膜后面的胶原沉积。单纯的滴状角膜组织学表现为疣或赘生物样外貌,其他情况则可表现为局部胶原沉积、额外覆盖的基底膜或均匀增厚的后胶原层。然而,曾在一例Fuchs内皮营养不良的角膜标本上发现病毒颗粒,提示获得性病因的可能。  

(二)发病机制  

虽然Fuchs内皮营养不良中内皮的根本异常尚不清楚,但临床所见的发病机制有以下几方面。  

1. 胶原组织产生增加:多在后弹力层后方及上皮下。正如许多其他角膜疾病,Fuchs营养不良的不正常内皮细胞产生多余的胶原,包括有稀疏胶原的异常,基底膜及多层较疏松的原纤维胶原。上皮下结缔组织来自从角膜缘或基质迁徙来的成纤维细胞,但其中一部分亦可能来自上皮。  

2.内皮屏障作用及泵功能降低:在内皮退行性变而遭破坏的同时可以出现。细胞顶端间隙的连接破坏,使房水穿过内皮屏障进入基质及上皮。由于病变内皮不能将这些液体泵出,而上皮屏障又阻止其从角膜前面排出,致使角膜发生水肿。病变晚期,由于上皮下瘢痕形成阻止液体进入上皮,基质瘢痕形成使角膜不再增厚,后部胶原组织使角膜后部韧性增加而较难肿胀,故角膜结构较前紧密,患者也感觉较为舒适。本病早期角膜内皮细胞Na+-K+泵(Na+-K+ATP酶)的密度明显增加,随病情发展,Na+-K+泵的密度逐渐下降,最终泵功能完全丧失。  

3.青光眼发病机制  

(1)眼压对角膜内皮的影响:关于青光眼与滴状角膜及Fuchs内皮营养不良联系的报告还存在争议,其中一个原因是眼压升高亦常导致角膜内皮继发性变化。内皮细胞密度减少可见于:开角型青光眼、闭角型青光眼和某些继发性青光眼,但角膜内皮改变的程度并不始终与眼压升高的程度一致,提示其他因素(如年龄或前葡萄膜炎)会影响青光眼与角膜内皮变化之间的关系。因此,在评价青光眼与滴状角膜及Fuchs内皮营养关系时,必须考虑到上述因素。  

(2)滴状角膜与房水流出:滴状角膜患者有较高的异常房水流畅系数发生率,但随后研究证实滴状角膜组房水流畅系数平均值与正常组没有统计学差异,滴状角膜病变范围和房水流畅系数之间亦无联系。滴状角膜组与无滴状角膜匹配组比较研究,发现前者具有较低的平均眼压。 

(3)Fuchs内皮营养不良与青光眼:开角型青光眼与Fuchs内皮营养不良的联系仍未清楚,以前估计10%~15%的Fuchs内皮营养不良患者具有开角青光眼。然而在Fuchs内皮营养不良研究中,没有发现Fuchs内皮营养不良与原发性开角青光眼存在遗传重叠。  

具有浅前房和Fuchs内皮营养不良的患者,易发生闭角型青光眼。显然,这是由于角膜逐渐增厚并最终导致房角关闭的结果。以前一些作者提出闭角型青光眼,尤其伴有虹膜萎缩的急性闭角型青光眼,滴状角膜发生率较高。也曾提出滴状角膜或Fuchs内皮营养不良患者的前房轴深较浅,但另外研究认为这是两种非相关的异常情况同时存在,可能互相存在影响。

滴状角膜的预防

1、宜高能量食物、高蛋白、高钙、富含维生素A、C食物。胡萝卜、南瓜、西红柿、青菜、杏、柚子、大早、橘子、瘦肉、蛋黄、动物肝脏、大豆等。

2、忌热性助火食物、刺激性食物。韭菜、芥菜、大蒜、香葱、生姜、辣椒、水产品、猪头肉、酒等。

3、忌揉眼,忌酗酒。

滴状角膜的检查

一、角膜照影法

角膜照影法是针对暴露性角膜炎治疗的其中一种方法,暴露性角膜炎(exposure keratitis)常见于睑裂闭合不全的各种病变,致角膜暴露及瞬目运动障碍,泪液不能正常湿润角膜而发生角膜上皮损伤。

二、角膜检查法

角膜检查法包括照影法,染色法,知觉检查法,也可用Cochet和Bonnet氏角膜知觉测量计,运用多种检查法能准确地检查出眼睛疾病,还患者一个健康的眼睛。

三、遗传学检查法

遗传学检查可确定遗传方式。

1、虹膜角膜角镜检查:可以了解小梁网受累情况。

2、角膜内皮镜面反射显微镜检查:可以了解后弹力层及角膜内皮病变情况。

3、病理学检查:可见角膜内皮细胞数目减少,变薄,Descemet膜增厚且有滴状赘疣位于其后,此赘疣可突向前房,亦可埋于Descemet膜后部。实质层水肿,板层间隙加宽,胶原排列紊乱,角膜细胞增多。Bowman层基本完整,部分区域有局灶性断裂,断裂处有结缔组织侵入,并可伸展至上皮细胞层。上皮基底细胞水肿,细胞间隙扩大,上皮基底膜与Bowman层间有一结缔组织层。新生胶原组织的灶性增厚形成散在的赘生物或疣,即角膜变性点,其表现形式有4种:①单纯的疣突入前房。②多板层疣。③堆于多板层组织内的疣。④无疣的多板层组织。有的赘生物形成块状突起,有的呈蘑菇状。

4、扫描电镜检查:可见赘生物将内皮细胞核压挤成哑铃形或棱形,使覆盖的内皮细胞变薄,并使细胞交界不规则,破坏内皮镶嵌图形的完整性。内皮细胞增大,并可出现大小不等黑斑,超过其细胞边缘。即使失去其典型的六角形结构,亦通常能完整覆盖角膜后表面。

5、透射电镜:显示内皮细胞有的胞质出现空泡,核皱缩等退变现象,有些含黑色素颗粒,还有的内皮细胞出现成纤维细胞的形态特征(内质网增多,胞质充满微丝和核糖体);另一些则出现类似上皮细胞的特征(表面微绒毛,胞间桥粒体)。最突出的变化是Descemet膜的弥漫性增厚。其特点是前部带状层无明显变化,后部非带状层变薄或缺失,而在其后面又多出一胶原基底膜物质组成的带状层。部分地区局限性致密增厚且向后突出为滴赘。滴赘与内皮细胞间有时出现纤丝与无定形物。

滴状角膜的鉴别

滴状角膜的鉴别诊断:  

一、角膜炎  

(一)浅层角膜炎  

①原发性病变可为病毒所致。如腺病毒VII型引起的流行性角结膜炎、肠道病毒引起的流行性出血性结膜炎。均可在角膜上皮和上皮下引起炎症浸润。荧光素染色呈粗细不等的点状着色。若为单纯疱疹性上皮感染则呈点状、星芒状或线状,逐渐发展为树枝状或地图状混浊。  

②继发于邻近组织的炎症,如较重的急性结膜炎,侵犯角膜周边部,发生浅表性角膜组织浸润、水肿、上皮剥脱,多呈点状局限混浊。荧光素染色阳性。若角膜下1/3有密集的点状上皮炎和糜烂,常为葡萄球菌性眼睑炎伴发。  

(二)角膜基质炎  

大多属免疫反应,也可由致病微生物直接侵犯所致。先天梅毒是最常见的原因,结核、单纯疱疹、带状疮疹等也可引起本病。为一种深层角膜炎,病变位于角膜基质深层,呈雾状浸润混浊及水肿。病变角膜增厚,伴有后弹力层皱褶,外观呈毛玻璃样。视力减退,睫状充血,可伴有虹膜睫状体炎。晚期可见新生血管由周围伸人角膜基质层,呈毛刷状,很少分支。轻者炎症消退后角膜仍可恢复透明。如基质板层有坏死,将遗留厚薄不等的深层瘢痕。  

(三)角膜溃疡  

角膜有灰白色浸润,境界欠清,表面失去光泽,继之组织缺损形成溃疡,荧光素染色阳性。重者刺激症状明显,睫状充血显著,溃疡较大而深,伴前房积脓,可以穿孔。  

1.匐行性角膜溃疡

是一种急性化脓性角膜溃疡。多见于老年体弱或有慢性泪囊炎者。起病急,常在角膜外伤后1-2d内出现眼痛、畏光、流泪、视力下降。睫状充血或混合性充血。角膜有灰黄色致密浸润灶,边界模糊,很快形成溃疡。溃疡基底污秽,有坏死组织覆盖,溃疡边缘向周围和深部呈潜行性扩展。荧光素染色阳性。常伴有虹膜睫状体炎,前房内有大量纤维素样渗出物和积脓。瞳孔小,后粘连。重者角膜易穿孔,甚或发展成眼内炎。刮片或培养可找到致病菌。如肺炎双球菌、溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌等。  

2.绿脓杆菌性角膜溃疡

是由绿脓杆菌感染引起的严重化脓性角膜炎。常因外伤,角膜异物剔除后,或使用被绿脓杆菌污染的器械、药水(如荧光素)、接触镜而发生。发病迅速,多在数小时或1-2d内出现剧烈疼痛,视力下降,眼睑肿胀,球结膜充血水肿,角膜上出现黄白色坏死灶,表面稍隆起,迅速扩大,周围有一浓密的环形浸润。前房大量积脓。角膜坏死组织脱落形成大面积溃疡,并产生大量黄绿色黏稠分泌物。如不能很快控制,则在1-2d之内全部溶解穿孔。刮片做细菌学检查,可找到革兰阴性杆菌。培养出绿脓杆菌更可明确诊断。  

3.真菌性角膜溃疡

常有农业角膜外伤,农忙高温季节发病率高。特点是起病缓慢,病程较长,刺激症状较前两者为重。溃疡色调较白,表面干燥粗糙,呈“舌苔”或“牙膏”样,似有干而硬的感觉,容易刮下。中心病灶周围有时可见到“伪足”或“卫星灶”。角膜后壁有片状胶样沉着物。前房有稠厚之积脓。刮片可找到菌丝,诊断即可成立。培养可见致病真菌。如镰刀菌、曲霉菌、青霉菌、白色念珠菌、酵母菌等。  

二、角膜外伤与异物存留  

机械性或化学性损伤,可有上皮水肿、剥脱。伤害区域的角膜混浊。重度者有大部组织损害,甚至角膜穿孔,伴邻近组织损伤。角膜异物存留者。除异物部位组织混浊外,异物周围有混浊或色素沉着。金属异物可见金属锈。用放大镜或裂隙灯显微镜可鉴别。  

三、角膜变性或营养不良  

(一)老年环  

主要发生在老年人,为角膜周边部基质层脂质浸润。两侧对称,在角膜缘有一圈白色环,环宽lmm左右。肉眼观察老年环与角膜缘有透明带相隔,其内缘边界不清。裂隙灯显微镜检查,光学切面可见混浊,深部起自后弹力层,后期由前弹力层向下也有混浊。无炎症刺激症状,不影响视力。  

(二)带状角膜病变  

是位于角膜前弹力层的钙质沉淀物。病因尚不清,可能与甲状腺功能亢进、结节病、肾钙质沉着、维生素D中毒导致血液、间质液中钙与磷酸盐浓度过高有关。或睑裂区角膜水分蒸发促进局部钙盐浓度增高。二氧化碳的挥发增高了局部ph值,有利钙和磷酸盐的沉淀,角膜缺乏血管,致使血液对pH的缓冲作用极小。临床表现为角膜睑裂区暴露部分呈带状钙质沉积。沉积在上皮基底膜、前弹力膜和浅层基质。带状混浊区前弹力层上有许多孔洞。病变自周边向中央部扩展,无新生血管。本病应和角膜钙质变性相鉴别。后者钙的沉积累及角膜深层组织。常为眼部严重外伤、眼球赞、长期慢性虹膜睫状体炎和继发性青光眼的后发病。  

(三)角膜营养不良  

是一种与遗传有关的原发性进行性角膜病变。双眼对称,病程发展缓慢,早期病例常在体检中发现。大多数类型的角膜营养不良病变始于某一层组织或细胞。经多年发展,影响或波及相邻组织或细胞,甚至波及全层角膜,造成严重视功能障碍。按原发病灶最初的解剖部位分为三类,即角膜前部、基质部及后部角膜营养不良。  

1.地图状-点状一指纹状营养不良:是前部营养不良的代表。30岁以上者多见。角膜中央上皮层有许多灰色斑块,微小囊肿或细微线条。可有反复性角膜上皮剥脱和暂时性视力模糊。  

2.颗粒状角膜营养不良:此为角膜基质营养不良的代表。为常染色体显性遗传病。角膜前基质层内有局限性分散的颗粒透明样物质沉着。病变多在中央部。晚期可有视力障碍 。

温馨提示

就诊科室:五官科

  • 宜吃食物
  • 忌吃食物

宜吃理由:

1、宜吃保护视力的食物。

2、宜吃富含维生素A的食物。

3、宜吃抗菌消炎的食物。

忌吃理由:

1、忌吃减弱视力的食物。

2、忌吃辛辣刺激的食物。

3、忌吃油腻的食品。