地图样骨缺损

地图样骨缺损是汉德-许勒尔-克思斯琴病的症状之一。汉德-许勒尔-克思斯琴病患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图样骨缺损,诊断并不困难。该病多发性在3岁以上的儿童,成人少见发生。患者面部、眼睑、躯干、会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤,口腔黏膜溃疡。肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化,可引起右心衰竭。 详情

病因

(一)发病原因   病因不明,可能与免疫功能紊乱有关。   (二)发病机制   发病机制不清。 详情

预防
预后取决于患者年龄,临床表现和适当的治疗,病死率50%左右。 详情
检查

症状: 该病多发性在3岁以上的儿童,成人少见发生。患者面部、眼睑、躯干、会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤,口腔黏膜溃疡。肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸... 详情

鉴别
造成眶壁骨质破坏的病变还有骨髓瘤、转移瘤等。骨髓瘤发病年龄多在40岁以上,病变较小而多发,尿中可有凝溶蛋白;转移瘤病人年龄通常较大,病灶较小,边缘可能不甚清楚... 详情

可能疾病

名称 典型症状 就诊科室
感冒 心脑血管病最主要的危险因素 内科 呼吸内科
发烧 心脑血管病最主要的危险因素 内科 呼吸内科
咳嗽 心脑血管病最主要的危险因素 内科 呼吸内科
  • 介绍
  • 病因
  • 预防
  • 检查
  • 鉴别

地图样骨缺损的介绍

地图样骨缺损是汉德-许勒尔-克思斯琴病的症状之一。汉德-许勒尔-克思斯琴病患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图样骨缺损,诊断并不困难。该病多发性在3岁以上的儿童,成人少见发生。患者面部、眼睑、躯干、会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤,口腔黏膜溃疡。肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化,可引起右心衰竭。

地图样骨缺损的病因

(一)发病原因  

病因不明,可能与免疫功能紊乱有关。  

(二)发病机制  

发病机制不清。

地图样骨缺损的预防

预后取决于患者年龄,临床表现和适当的治疗,病死率50%左右。

地图样骨缺损的检查

症状:

该病多发性在3岁以上的儿童,成人少见发生。患者面部、眼睑、躯干、会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤,口腔黏膜溃疡。肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化,可引起右心衰竭。垂体或下丘脑受累而发生尿崩症。颅骨、颅底骨、蝶鞍、上下颌骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累,特别是局限性、大小不等、边界不规则、边缘清楚,无硬化现象的缺损区,形似地图,故称地图样骨缺损。眼眶外壁和眶顶骨受破坏,眼眶软组织可能受累产生眼球突出,但眼球突出的真正原因不明。典型病例出现颅骨地图样缺损、突眼和尿崩症三联征,但非典型病例三大特征不会同时出现,或仅有其中一或二个症状,尿崩症是病变后期的并发症。

诊断:

患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图样骨缺损,诊断并不困难。在非典型病变应作实验室检查,并结合影像学检查结果以确定诊断。

地图样骨缺损的鉴别

造成眶壁骨质破坏的病变还有骨髓瘤、转移瘤等。骨髓瘤发病年龄多在40岁以上,病变较小而多发,尿中可有凝溶蛋白;转移瘤病人年龄通常较大,病灶较小,边缘可能不甚清楚,原发瘤的表现可助诊断。   

温馨提示

就诊科室:外科

  • 宜吃食物
  • 忌吃食物

宜吃理由:

1、宜喝盐开水、低浓度糖水。

2、宜吃含钾丰富的食物。

忌吃理由:

1、忌吃高蛋白、高脂肪食物。

2、忌辛辣刺激性食物。

2、忌饮茶叶与咖啡。