淀粉样变性

淀粉样变(amyloidosis),亦作类淀粉沉积症, 在医学的范畴,是指各种使淀粉样蛋白在身体器官或组织内异常沉积的条件,是一群罕见疾病的总称。淀粉样蛋白是一种由于其二级结构出现变化,使其变成一种与β-折叠类似的不溶解聚合形式。淀粉沉积症的病征视乎淀粉样蛋白沉积的所在地而有所不同,而这些病的成因皆可能是后天的,亦可能是遗传的。 详情

病因

淀粉样的产物和它所在组织中沉积的原因尚不清楚,在不同的淀粉样变性生化类型中,病因学机制可能会不同,如继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀... 详情

预防
首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的病人可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供... 详情
检查

1.外周血 血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常,仅11%患者血红蛋白<100g/L,此与骨髓瘤者累及骨髓、肾功能不全或胃肠道失血有关。约9... 详情

鉴别
根据上述描述的症状体征可以对淀粉样变性进行初诊,只有依靠活检才能确诊,皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠黏膜活检是最常用的筛查方法,其他有用的活检部位是牙龈、皮肤、神经... 详情

可能疾病

名称 典型症状 就诊科室
感冒 心脑血管病最主要的危险因素 内科 呼吸内科
发烧 心脑血管病最主要的危险因素 内科 呼吸内科
咳嗽 心脑血管病最主要的危险因素 内科 呼吸内科
  • 介绍
  • 病因
  • 预防
  • 检查
  • 鉴别

淀粉样变性的介绍

淀粉样变(amyloidosis),亦作类淀粉沉积症, 在医学的范畴,是指各种使淀粉样蛋白在身体器官或组织内异常沉积的条件,是一群罕见疾病的总称。淀粉样蛋白是一种由于其二级结构出现变化,使其变成一种与β-折叠类似的不溶解聚合形式。淀粉沉积症的病征视乎淀粉样蛋白沉积的所在地而有所不同,而这些病的成因皆可能是后天的,亦可能是遗传的。

淀粉样变性的病因

淀粉样的产物和它所在组织中沉积的原因尚不清楚,在不同的淀粉样变性生化类型中,病因学机制可能会不同,如继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A),而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白,在原发性淀粉样变性中,骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链,在光学显微镜下,淀粉样是同源性,高亲和性,在固定的组织中和刚果红染料有亲和的物质。

淀粉样变性的预防

首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的病人可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗进行临床试验以比较这些治疗计划。

淀粉样变性的检查

1.外周血

血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常,仅11%患者血红蛋白<100g/L,此与骨髓瘤者累及骨髓、肾功能不全或胃肠道失血有关。约9%的患者其血小板数>500×109/L。由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。

2.生化检查

部分患者有碱性磷酸酶增高,除考虑肝脏受累外,更多地认为是充血性心力衰竭所致。转氨酶胆红素在正常范围内,部分患者可见增高,如有明显增高则常提示疾病已届晚期。合并肾病综合征者有半数出现胆固醇升高,部分有三酰甘油升高。另外,5%患者X因子缺陷,但很少引起出血。部分患者其血清肌酐≥180μmol/L,而半数患者则完全正常。

3.血清蛋白

约一半原发性淀粉样变性患者,其蛋白电泳中可见单克隆蛋白,若进一步作免疫电泳或免疫固定法,则阳性率可达72%。中位M蛋白14g/L(M蛋白)少数>30g/L,约1/4患者出现丙球蛋白血症。κ/λ为1:2.3。

淀粉样变性的鉴别

根据上述描述的症状体征可以对淀粉样变性进行初诊,只有依靠活检才能确诊,皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠黏膜活检是最常用的筛查方法,其他有用的活检部位是牙龈、皮肤、神经、肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。

温馨提示

就诊科室:其他科室

  • 宜吃食物
  • 忌吃食物

宜吃理由:

1、宜吃高热量的食物。

2、宜吃高维生素的食物。

3、宜吃具有增强免疫力作用的食物。

忌吃理由:

1、忌吃辛辣刺激性的食物。

2、忌吃热燥的食物。

3、忌吃油炸食物。

4、忌吃过咸的食物。