耳硬化症

耳硬化症的病因

其病因不明，发病年龄多在20岁~40岁。国外报道患者女性多于男性，而国内报道则男性略多于女性。一般认为，迷路骨壳的营养障碍、内分泌的影响及遗传因素可能为本病发生的有关因素。

耳硬化症的预防

手术后的护理：手术后前几天必需侧躺于手术耳侧，且于术后第二天开始做闭口鼓气动作。避免用力擤鼻涕，咳嗽与打喷嚏时口要张开，术后两周之内避免飞行或爬山，避免举重物，任何头晕或听力丧失需立刻处理。

愈后：预防及中止骨海绵化的病理变化，是影响愈后的重要因素。现在因早期诊断加上氟化钠的治疗，已经使预后有所改善。

注意饮食：耳硬化症是一种比较难治的慢性疾病，一旦得病，不仅要积极治疗还要注意饮食的调养。在饮食方面，要做到平衡膳食对维持良好的身体状况很重要。

耳硬化症的检查

1.进行性听力减退，伴耳鸣。可有韦氏误听，有轻度眩晕。

2.检查：鼓膜较薄或正常，可以SchwArtze征(透红征)，咽鼓管通畅。

3.早期为传音聋，听力曲线以低频下降为主，中期曲线平坦，骨导曲线有CArhArt切迹(Y切迹)，晚期为混合性聋。Gelle氏试验阴性。

4.声阻抗测听法显示声顺降低，鼓定曲线呈As型，镫骨肌反射消失。

5.乳突X线摄片显示气化良好，X线多轨迹断层摄片可显示骨迷路壁硬化源。

耳硬化症的鉴别

耳硬化症分为耳蜗型和前庭窗型，而前庭窗型耳硬化症在HRCT的表现上与鼓室硬化的发生部位及表现上有相似之处，在成熟期表现为镫骨底板增厚，骨质结构影充填在前庭窗上，使前庭窗狭窄或呈封闭状，但是鼓膜正常，鼓膜和/或鼓室内一般不会出现硬化斑块。乳突多为气化型。

临床表现

1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。

2.耳鸣：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。

3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。

4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。