发作性不自主运动

发作性共济失调III型(EA3)又称发作性共济失调伴阵发性舞蹈手足徐动症,通常2~15岁发病,为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩,患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。临床上常见的有肌束颤动、肌纤维颤搐、痉挛、抽搐、肌阵挛、震颤、舞蹈样动作、手足徐动和扭转痉挛等。可因生理或精神因素引起,但大多为器质性病变所致,主要见于感染、中毒、变性、遗传和家族性发育异常等疾患,也可见于脑血管病、外伤、肿瘤等... 详情

病因

发作性共济失调为少见的常染色体显性遗传病,由编码离子通道的基因突变致病。EA1由 KCNA1基因突变引起,定位于12p13,编码电压门控钾离子通道Kv1.1... 详情

预防
合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食... 详情
检查

主要表现为发作性的不自主运动,姿势性肌张力障碍,平衡失调,构音障碍。情绪紧张和饮酒可加重发作。发作间期体格检查正常。发发作性共济失调,平衡障碍、构音障碍,5... 详情

鉴别
发作性不自主运动的鉴别诊断: 1、舞蹈样不自主运动:舞蹈样不自主运动是不自主运动的一种临床表现。不自主运动或称异常运动,为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群... 详情

可能疾病

名称 典型症状 就诊科室
感冒 心脑血管病最主要的危险因素 内科 呼吸内科
发烧 心脑血管病最主要的危险因素 内科 呼吸内科
咳嗽 心脑血管病最主要的危险因素 内科 呼吸内科
  • 介绍
  • 病因
  • 预防
  • 检查
  • 鉴别

发作性不自主运动的介绍

发作性共济失调III型(EA3)又称发作性共济失调伴阵发性舞蹈手足徐动症,通常2~15岁发病,为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩,患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。临床上常见的有肌束颤动、肌纤维颤搐、痉挛、抽搐、肌阵挛、震颤、舞蹈样动作、手足徐动和扭转痉挛等。可因生理或精神因素引起,但大多为器质性病变所致,主要见于感染、中毒、变性、遗传和家族性发育异常等疾患,也可见于脑血管病、外伤、肿瘤等。

发作性不自主运动的病因

发作性共济失调为少见的常染色体显性遗传病,由编码离子通道的基因突变致病。EA1由 KCNA1基因突变引起,定位于12p13,编码电压门控钾离子通道Kv1.1α亚单位。Kv1.1可在有髓和无髓纤维中表达,在维持神经元的兴奋性、动作电位的产生和传导以及神经元间的兴奋性传导具有重要的作用。EA2由CACNA1A(钙通道基因)基因突变引起,定位于19p13,与家族性偏瘫型偏头痛(familial hemiplegic migraine,FHM)和SCA6致病基因相同,目前认为这三者为等位基因病,但突变类型和致病机制不同。

发作性不自主运动的预防

合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

发作性不自主运动的检查

主要表现为发作性的不自主运动,姿势性肌张力障碍,平衡失调,构音障碍。情绪紧张和饮酒可加重发作。发作间期体格检查正常。发发作性共济失调,平衡障碍、构音障碍,50%以上的患者伴有眩晕恶心、约有一半患者出现偏头痛,约1/3患者出现特征性的自发性眼震,此外还可有耳鸣、眼睑下垂、复视,偶尔可出现幻觉。通常不伴有肌纤维颤搐。发作间期常有特征性的凝视诱发眼震。

发作性不自主运动的鉴别

发作性不自主运动的鉴别诊断:

1、舞蹈样不自主运动:舞蹈样不自主运动是不自主运动的一种临床表现。不自主运动或称异常运动,为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩。是指患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。临床上常见的有肌束颤动、肌纤维颤搐、痉挛、抽搐、肌阵挛、震颤、舞蹈样动作、手足徐动和扭转痉挛等。

2、节律性刻板重复的不自主运动:迟发性运动障碍临床主要表现节律性刻板重复的不自主运动。迟发性运动障碍(tardive dyskinesia,TD)又称迟发性多动症、持续性运动障碍,由抗精神病药物诱发,为一种持久的刻板重复的不自主运动。Crane(1968)首先提出,是抗精神病药物治疗引起的最严重和棘手的锥体外系反应,发生率相当高。最常见者为由吩噻嗪类及丁酰苯类(butyrophenones)药物所引起。口服普通抗精神病药发生率为20%~40%,使用长效抗精神病药发生率约50%。

温馨提示

就诊科室:内科

  • 宜吃食物
  • 忌吃食物

宜吃理由:

1、宜吃饮食宜清淡。

2、宜吃维生素丰富食物。

3、宜吃含钙丰富食物等。

4、宜吃含淀粉质的食物。

忌吃理由:

1、忌吃发性食物。

2、忌吃含高酪胺的食物。

3、忌吃合成饮料,零食,忌烟酒。