发作性傻笑

为自主神经症状的发作,表现为发作性傻笑,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,每日可发作数十次,无任何诱因。病人虽然经常乐呵呵的,但面部表情却给人呆傻的感觉。下丘脑错构瘤是这种疾病的致病源,外科手术是根除这种疾病的最佳方法。首选方法是施行显微手术,在治疗上,一般首选卡马西平,亦可选择丙戊酸钠。 详情

病因

下丘脑错构瘤诱发该症状,神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤。另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括... 详情

预防
合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食... 详情
检查

1.CT检查 平扫呈等密度占位性病变,位于垂体柄后方、脚间池、桥脑前池及鞍上池;肿瘤大者可压迫第三脑室底部变形,注药后无强化。 2.MRI检查 ... 详情

鉴别
需与下列疾病相鉴别:颅咽管瘤,鞍上胶质瘤或生殖细胞瘤等。这些疾病除肿物信号或密度异常外最重要的是病变有不同程度的强化和有进行性增大的趋势。 1、下丘脑错构瘤又... 详情

可能疾病

名称 典型症状 就诊科室
感冒 心脑血管病最主要的危险因素 内科 呼吸内科
发烧 心脑血管病最主要的危险因素 内科 呼吸内科
咳嗽 心脑血管病最主要的危险因素 内科 呼吸内科
  • 介绍
  • 病因
  • 预防
  • 检查
  • 鉴别

发作性傻笑的介绍

为自主神经症状的发作,表现为发作性傻笑,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,每日可发作数十次,无任何诱因。病人虽然经常乐呵呵的,但面部表情却给人呆傻的感觉。下丘脑错构瘤是这种疾病的致病源,外科手术是根除这种疾病的最佳方法。首选方法是施行显微手术,在治疗上,一般首选卡马西平,亦可选择丙戊酸钠。

发作性傻笑的病因

下丘脑错构瘤诱发该症状,神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤。另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称。由于从病原学和形态学上,还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数的44%。下丘脑错构瘤表现为灰结节处异位的“脑组织”,病理切片可见错构瘤由分化良好、形态各异而分布不规则的各种神经元构成,星形细胞及神经节细胞散在分布于纤维基质间,其中纤维结缔组织和血管结构并不明显。电镜显示在神经元核周有大小不同的类圆形的小体,突起内含无数小泡及微管,可见突触结构,偶见有髓鞘轴突,其末端有大量高密度的分泌颗粒,有人用免疫组化的方法证实内含有GnRH分泌颗粒,说明下丘脑错构瘤具有一定的神经内分泌功能。神经元密集和突触的众多,提示此部位的神经元功能极为活跃,与周围边缘系统的联系较广泛,可能与间脑癫痫有关。

发作性傻笑的预防

合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

发作性傻笑的检查

1.CT检查

平扫呈等密度占位性病变,位于垂体柄后方、脚间池、桥脑前池及鞍上池;肿瘤大者可压迫第三脑室底部变形,注药后无强化。

2.MRI检查

是目前首选和最好的影像学检查方法。典型表现为:位于垂体柄后方、视交叉与中脑之间,灰结节和乳头体区圆形或椭圆形肿物,边界清晰,有蒂或无蒂;向上可突入第三脑室底呈圆形或椭圆形隆起。肿块信号均匀,大多与脑皮质相似,T1W1为等信号,少数病例信号稍低于脑皮质,个别为稍高信号;T2W1呈等或高T2信号改变。注射增强剂后无强化。MRI可最大限度得显示HH与周围重要结构的关系。

3.EEG检查

早期,当患者仅有痴笑性癫痫发作时,发作间期头皮脑电图通常是正常的。而随着疾病的进展,癫痫发作形式即趋多样化:患者脑电背景活动呈弥漫性减慢,发作间期可见单或双侧颞叶或额叶的孤立性癫痫样放电、抑制,或可见不规则的全面的棘慢波放电。发作期脑电主要以弥漫性低电压节律性快活动或全面的脑电背景抑制为特征。

发作性傻笑的鉴别

需与下列疾病相鉴别:颅咽管瘤,鞍上胶质瘤或生殖细胞瘤等。这些疾病除肿物信号或密度异常外最重要的是病变有不同程度的强化和有进行性增大的趋势。

1、下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤,为临床罕见的颅内先天性畸形,多发于儿童,主要表现为体内雌激素水平过高、第二性征发育早、骨龄增加及伴有无诱因的狂笑发作。有人认为下丘脑错构瘤起源于乳头体或灰结节,于妊娠第35-40天形成小球脑板时错位所致,是一种中线神经管闭合不全综合征,由正常脑组织所形成的异位肿块,组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织,并伴有正常胶质细胞。

2、从影像学、病理学、临床体征等多方面。痴笑发作主要表现为反复发作性,无发笑的情由和内容,却不能自行控制的刻板、不自然的发笑,偶伴哭泣,突发突止,持续5秒~1分,发作频繁,清醒或睡眠状态下均可出现,可伴有其他多种痫性发作,包括继发全面性强直发作、复杂部分性发作等。痴笑发作可按患者颅内有无明确病灶分为症状性和自发性。痴笑发作还可按症状出现时间、有无情绪改变及意识受损状况分为单纯性和非单纯性痴笑发作。单纯性主要发生在5岁以下,患者除了发笑以外,无情绪变化和意识障碍,几乎不伴有其他癫痫症状。

温馨提示

就诊科室:精神心理科

  • 宜吃食物
  • 忌吃食物

宜吃理由:

1、宜吃富含维生素A的食物。

2、宜吃膳食纤维类食物。

3、宜吃增强免疫力的食物。

忌吃理由:

1、忌吃刺激性的食物、如白酒、辣椒、黄酒。

2、忌吃不容易消化的食物、如年糕、粽子、米粑。

3、忌吃容易产气的食物、如红薯、洋葱、黄豆。