因医生“多事” 第一例妊娠期库欣综合征手术获成功

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人生处处是反转。

备孕多年，高龄之际怀上头胎。这搁谁家，都是件值得喝两盅的大喜事！

此时医生告诉你：孕妇体内有个大瘤子，必须手术。但没有任何文献记载，如何既保住孩子又切掉肿瘤。且术后长期用激素，极可能不孕。

你怎么选？

“知道（病情）的那天，我就想着，要是去买彩票，肯定能中大奖。”王爱梅，35岁首次妊娠，目前孕25周。

学声乐的她自诩“心态特别好”。但听到诊断结果时，她紧紧攥住衣服下摆。

明明能找到解决方案而不努力，就是失职

王爱梅患的是非ACTH依赖性库欣综合征，右肾上腺有一个3.5厘米的腺瘤，一直在大量分泌皮质激素，用药不能抑制分泌。体内高激素水平导致血压居高不下，血钾持续走低。心肾功能均受损。

王爱梅和丈夫跑了很多家医院，听了一遍又一遍：“没见过这种情况，我们治不了。”

她托人，从香港买来孕妇专用降压药甲基多巴。从250毫克/天，增量到1克/天。血压总算稳住了。

“库欣综合征是一种罕见病，发生在妊娠女性身上更是稀奇。”最终接诊王爱梅的，是华西医院泌尿外科肾上腺及高血压外科专业组组长朱育春。

此前，燕小编跟踪、报道了朱育春组织的一例疑难病会诊及手术（点击蓝字 回看）。他认为，手术切除腺瘤、治疗库欣综合征，并不难。但王爱梅的情况很复杂，关键在那肚子上。

做手术，麻醉可能影响胎儿；术中操作或许会导致流产；术中/后血压控制不力，母子都可能面临生命危险。

不做手术，王爱梅的子痫前期，会进一步恶化。

子痫前期是指怀孕前血压正常，怀孕后出现血压升高。孕34周前发生的子痫，称为早发型。产科学界认为，这是一种胎儿性疾病，母儿发生恶性结果的几率非常高。

“术后要长期补激素，胎儿受得了吗？如果孩子因为手术流掉了，长期用药又造成不孕，家属能不能接受？”朱育春不停反问。

对技术超自信的他，设想过生完再手术。碍于变数太大，患者病情无法控制，只能作罢。

王爱梅和家人做了决定：“我们这就是标本呀！但凡有希望，我们都愿意试一试。”

“如果明明能找到解决方案而不去努力，就是医生的失职。既然在华西，我们选择迎难而上。”朱育春说。

悲喜交加的会诊

素有“团队作战意识”的朱育春，又一次发起会诊需求。这一次，他请来了“兄弟医院”，华西第二医院/妇产儿童医院的产科和麻醉科医生。

2016年10月27日下午16：00，会诊如期举行。

一开场，华西第二医院产科卫蔷，就泼了盆冷水：“孕16周就出现妊娠合并高血压，25周发生子痫前期，血压最高达180/110毫米汞柱，心肾功能都不好。治疗前景不大。”

“患者在心内科住了近1个月。这个诊断是我们写的。”华西医院心内科徐原宁说，“我们推断高血压是库欣综合征导致的，但不排除是妊娠的影响。术中/后，如果血压降得太快，胎盘灌注不够，孩子保不住。若降不下来，大人孩子都有风险。而且患者心功能也不好，心衰和血栓风险很大。”

“患者和家属愿意承担风险。大家看到实际情况了。我们能不能一起想想办法。”一直说着方言的朱育春，换用普通话，一字一顿地说。

众人静默片刻，逐一发表个人意见。

大家达成的共识是：吸入麻醉+肌松，不会透过胎盘屏障，对胎儿几乎无影响；手术采用左侧卧位、右腹腔打孔，术中器械远离子宫，引起宫缩的几率很低；术后用硫酸镁、氢考，都是妊娠期可用的A类药物；全程密切观察血压，术后能控制在130—80毫米汞柱，母子平安的系数较高；监测体温、尿量，抗感染。

乍看下，手术风险可控，术后保障可行。

有人问：“用氢考，血压和激素能上来吗？”

内分泌科李建薇用力地点点头：“我们有成功经验，能控制住肾上腺危象。”华西第二医院麻醉科的两位老师闻言凑过来，追问其使用氢考的各项内容。会诊变成了学术交流。

“我喜欢在自己的地盘组织会诊。因为我更想推动大家，和我一起挑战。诊疗能力就是在挑战中不断提升的。”朱育春说，挑战别人不敢做的，并非是盲目胆大，更多在于想法设法，降低各种风险。

好医生就得“多事”

11月2日7点刚过，王爱梅被送进手术室。

术前，她问的最后一个问题是：“手术用药会影响孩子吗？”

“那是以后的事。我们首先要保证你的安全，该用就得用。”

丈夫摩挲着妻子的手，说：“有医院敢接，就不错了。若真有难处，肯定是保大人。我们明白的。”

进了手术室，麻醉台上、麻醉泵上，是一支支备好的药。氯化钾就有三四支。“患者曾出现过血钾低，我们考虑到了术后心跳骤停的风险。还有一些药是会诊时，大家认为麻醉清醒要马上用。

朱育春进来，第一件事去看看监护仪，指着血压那一栏说：“会不会太低？

麻醉科罗俊和李运福安慰道：“问题不大。麻醉一撤，会升上来。”但李运福转头走出手术室，不多会儿，拿来一个深度检测仪，“这能更精确地掌握麻醉情况。”

考虑到ICU内交叉感染几率大，朱育春希望王爱梅能回泌尿外科病房观察。“有老公在身边，孕妇情绪稳定，对血压也更有利。”

但他还是给ICU的周琰打了电话，请其全程跟踪手术，以防万一。

整个手术耗时40分钟。朱育春遇到的最大难题，是王爱梅肚子里脂肪太多，器械伸展空间不够。

这是库欣综合征的表现之一。患者会出现轻至中度肥胖，脸大、肚子圆，四肢纤细。朱育春打趣地说，肿瘤切除后，她又能美美的。

“这是个孕妇呀！太有追求啦！”听闻朱育春的手术对象，不少医护人员抽空来看一眼。

大家凑在手术台旁，抛出各种问题：进展到哪一步啦？肾上腺要保留吗？

终于，肿瘤完整切除。“血压怎么样了？”朱育春迫不及待地问。听到各项指标OK，他长长出了口气。最让他开心的是，根据这些指标，王爱梅不用去ICU了！

记者手记：

截至本文发布，王爱梅已经从泌尿外科病房，转入内分泌病房，进行激素维持治疗。

产科再次会诊，认为：胎儿各项指标良好。

燕小编觉得，“多一事不如少一事”如果成为主流态度，对医患都是不利的。

医学充满突如其来的变化。面对疾病，有时loser和winner之间，也许就差了一个坚持。这既是患者的坚持，也是医生的坚持。

向每一位敬畏生命、在变局时“坚持”的医生致敬。

为尊重当事人隐私，本文王爱梅为化名。
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