3.20血小板日：血小板减少症发病率上升 务必规范治疗！

每年的3月20日为中国血小板日。南方医院血液科主任医师孙竞给家庭医生在线编辑介绍，近年来，血小板减少症发病率逐年上升，原因很多，常见于血液系统疾病如原发免疫性血小板减少症（ITP）、白血病、再生障碍性贫血，其他系统疾病如结缔组织病、肝病和肿瘤化疗等，还有先天性和药物诱导的血小板减少。其中，原发免疫性血小板减少症（ITP） 是一种临床最常见的出血性疾病，占出血性疾病的1/3，每年10万人中就有新发病5-10名患者。血小板病友之家目前注册的病友人数就已近10万。

血小板减少给病人带来的最大风险是出血，严重影响患者的生活质量，因此普及血小板减少相关知识、关爱血小板减少患者是全社会的责任。

孙竞主任介绍，血小板减少症的病因有原发和继发之分，继发的血小板减少主要在于寻找原发病，控制原发病。而原发免疫性血小板减少症（ITP），又称特发性血小板减少性紫癜，上面已经讲过，是一种最常见的出血性疾病，该病无论是临床表现还是治疗反应都存在很大的个体差异，因此更需要有专业背景的医生指导诊治。

原发免疫性血小板减少症（ITP）的类型

根据病程临床上将原发免疫性血小板减少症可分为新诊断ITP、持续性ITP和慢性ITP。新诊断ITP多见于儿童，起病急骤，多表现为皮肤针尖样出现点、紫癜、口腔血疱等，女性月经过多有时是唯一症状。起病前l-3周部分病人有呼吸道或其他病毒感染史。60%以上可规范治疗后缓解，平均病程4-6周，部分可3月以上转为持续性ITP，但少数症状反复12月以上成为慢性ITP。期间少数病人因为病情严重，血小板计数低于10G/L而出现危及生命的出血。

原发免疫性血小板减少症（ITP）的发病机制

ITP的主要发病机制是免疫介导的血小板破坏增多和巨核细胞产生血小板不足。约3/4患者体内可检测到针对自身血小板的抗体。临床表现以皮肤黏膜出血为主，严重者可发生内脏出血，甚至颅内出血，出血风险随年龄增长而增加。部分患者仅有血小板减少而没有出血症状，部分患者有明显的乏力症状。

原发免疫性血小板减少症（ITP）务必要规范诊治！

南方医院血液科主任医师孙竞说，在原发免疫性血小板减少症这个病的诊治上，有些基层医院由于不遵循规范诊治，不仅存在误诊漏诊的风险，还存在过度治疗而药物副作用增加的风险。不规范诊治， 不但进一步降低患者生活质量，还增加了患者经济负担。近年生活质量分析发现，ITP病人如果没有接受规范诊疗，其生活质量甚至低于肿瘤、高血压及糖尿病患者。

孙竞主任特别提醒，慢性ITP和难治性ITP，如果应用一线、二线方案治疗包括脾切除手术疗效都不好，这部分患者首先要做的是诊断再评估，排除非ITP所致的血小板减少，如骨髓增生异常综合征（MDS）、不典型再生障碍性贫血等，需要完善骨髓形态、骨髓病理、染色体核型分析，以及血小板抗体、血小板生成素（TPO）水平检测等检查，再来帮助鉴别诊断。

专家呼吁

南方医院血液科主任医师孙竞说，3.20中国血小板日旨在引起社会各界对血小板相关疾病的重视及关爱，呼呼爱心人士踊跃献血小板，规范血小板的使用，避免输注浪费。

孙竞,南方医科大学南方医院血液科副主任，教授、主任医师。任中国造血干细胞移植库专家委员会委员，中华医学会血液学分会止血血栓学组和贫血学组委员，中国血友病协作组及预防治疗组和护理组组长，广东省血友病诊疗管理中心主任，广东省医师协会血液学分会副主任委员、广东省医学会血液病学分会常委、广州血液学会副主任委员，中国ITP专家共识（2012、2016版）成员。

长期从事造血干细胞移植工作，负责完成移植2000余例，擅长非亲缘移植和难治性白血病移植，以及移植并发症防治；负责血友病诊治管理工作，通过建立综合关怀和分级管理模式，使我院血友病中心成为WFH中国血友病培训中心和国家血友病诊疗示范中心。造血干细胞移植亚专科和出凝血疾病亚专科负责人。
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