干咳呼吸困难 小心这种罕见病

9月16日至24日是IPF世界周，IPF也叫特发性肺纤维化，是一种不常见却很严重的致命性肺部疾病。由于IPF疾病认知率低，早期症状不明显，患者误诊率高，确诊时间晚，有近一半患者在确诊后的2~3年内死亡，5年生存率低于30%，所以常被称作“不是癌症的癌症”。

专家指出，早诊早治对于IPF患者来说至关重要，“当有比如缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时，就应怀疑是IPF疑似患者，应当及早到医院呼吸科就诊。”上海交通大学附属仁济医院呼吸科主任蒋捍东教授表示。

患者肺呈蜂巢状 一爬楼就气喘

不能爬山，不能做体力活，一爬楼梯就气喘，呼吸急促，常常咳嗽，这些都是61岁的特发性肺纤维化患者戴先生四年来的生活常态。

2013年，来自湖北的戴先生由于糖尿病住院，在体检中发现患有特发性肺间质纤维化。当地医生告诉戴先生，特发性肺纤维化患者的平均生存期只有3~5年，一旦发生急性加重，病情将快速进展以致死亡。为了寻求一线生机，戴先生辗转来到上海肺科医院。这四年的治疗中，戴先生所幸没有发生危及生命的急性加重，但是他的病情仍然在不断恶化。戴先生感到上楼梯越来越困难，每爬两节台阶都要停下来喘几分钟，以至于不得不把家从四楼搬到了二楼。

特发性肺纤维化患者肺部组织会变厚、变硬，以致出现疤痕，使患者的肺呈蜂巢状，又被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。IPF患者的肺就像一张被勒紧的网，严重束缚了患者的生活，日常简单的活动变得异常辛苦，连吹肥皂泡泡也成了一种奢望。

首诊时近一半被误诊 死亡率高

特发性肺纤维化多发于50岁以上的老人，并且男性多于女性，像戴先生这样在早期被正确诊断的患者属于少数，绝大多数IPF患者在疾病早期没有典型症状，随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。

蒋捍东教授指出：“特发性肺纤维化起病隐匿且病因不明，吸烟、环境暴露、胃食管反流及遗传因素都被认为是患上IPF的危险因素。IPF患者从首次症状出现到被明确诊断，通常被延误1~2年，首诊时有一半的IPF患者会被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。IPF患者一旦患病，肺功能将呈现持续地不可逆地恶化，导致患者呼吸困难，严重威胁患者生命。”

高分辨率CT扫描是诊断关键

有临床试验表明，即使是早期的IPF患者，如果没有及时接受治疗，也会发生肺功能下降，而抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降。所以早诊早治对于IPF患者来说至关重要。蒋捍东呼吁：“当有比如缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时，就应怀疑是IPF疑似患者，应当及早到医院呼吸科就诊。”

关于如何提高呼吸科医生对特发性肺纤维化的诊断能力，中华医学会全国间质病学组副组长、同济大学附属肺科医院呼吸科主任、呼吸病研究室主任李惠萍教授表示：“首先广大一线医生对IPF要有充分认识，这就需要进行继续教育，专业培训；二是早期应用高分辨率CT并转诊到有间质性肺疾病诊断经验的医院，从而可以减少IPF患者的误诊率。”

对于间质性肺病的病因做彻底分析和排除之前，不要排除特发性肺纤维化的可能性。当患者出现杵状指，肺部细湿啰音；高分辨率CT检查出现肺容积缩小，下肺蜂窝影（蜂窝肺）；动脉血气检查结果为低氧血症，就应该高度怀疑为IPF。

返回拓诊卫生资讯频道>>