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浓缩胆汁综合征

浓缩胆汁综合征的概述:

浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎、胆栓综合征、胆汁浓缩综合征,系指新生儿溶血病后,出现明显的梗阻性黄疸。贫血多在出生后1~2周内逐渐加重,与黄疸程度不成比例,肝脾肿大,网织红细胞增多,一部分患者Coombs试验呈阳性,或母婴间Rh因子不合。一般在出生后2天出现,持续3周,程度轻重不一,呈梗阻性,粪便陶土色。 

浓缩胆汁综合征的病因:

遗传因素

多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血,胆汁中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓,从而引起梗阻性黄疸。另外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内胆汁淤滞,本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。

发病机理

多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血,胆汁中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓,从而引起梗阻性黄疸。另外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内胆汁淤滞,本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。

浓缩胆汁综合征的症状:

1、溶血症状: 贫血多在出生后1~2周内逐渐加重,与黄疸程度不成比例,肝脾肿大,网织红细胞增多,一部分患者Coombs试验呈阳性,或母婴间Rh因子不合。

2、梗阻性黄疸:一般在出生后2天出现,持续3周,程度轻重不一,呈梗阻性;粪便陶土色。

浓缩胆汁综合征的饮食:

1、饮食清淡,营养均衡。

2、忌食辛辣刺激食物。

浓缩胆汁综合征的预防:

本病主要是Rh不合或AB血型或其他血型不合引起的,故应积极主动进行婚检以及孕检。

浓缩胆汁综合征的治疗:

治疗概述

就诊科室:内科 消化内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:65-70%

常用药品:硫唑嘌呤片云芝肝泰颗粒

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

浓缩胆汁综合征西医治疗

可用换血疗法,紫外光疗法等以防止核黄疸的发生。有肝功能损害者应给予保肝治疗。

浓缩胆汁综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(仅供参考,详细请询问医生)

浓缩胆汁综合征的护理:

孕妇多注意休息,注意饮食合理。

浓缩胆汁综合征的检查:

尿胆红素阳性,尿胆原阴性,血清胆红素浓度升高,以结合胆红素为主。

浓缩胆汁综合征的诊断:

根据临床症状和实验室检查可以确诊。

本征应与新生儿肝炎及先天性胆道闭锁等器质性肝外胆道梗阻相鉴别。

浓缩胆汁综合征的并发症:

容易并发肝内胆汁淤滞,新生儿溶血等疾病。

小贴士
  • 看病挂科:

    消化内科

  • 高发人群:

    新生儿

  • 是否传染:

    无传染性

  • 常用药物:

    硫唑嘌呤片 云芝肝泰胶囊 

  • 医疗费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

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